MABN757

Przeciwciało przeciwko beta-glukozydazie 2 (GBA2), klon 4A12

clone 4A12, from rat

• Synonim(y): Non-lysosomal glucosylceramidase, Beta-glucocerebrosidase 2, Beta-glucosidase 2, Glucosylceramidase 2, NLGase
• Kod UNSPSC: 12352203
• eCl@ss: 32160702

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: rat
• Poziom jakości: 100
• forma przeciwciała: purified antibody
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: 4A12, monoclonal
• reaktywność gatunkowa: mouse
• metody: immunocytochemistry: suitable; immunohistochemistry: suitable (paraffin); western blot: suitable
• izotyp: IgG1κ
• numer dostępu NCBI: NP_766280
• numer dostępu UniProt: Q69ZF3
• Warunki transportu: ambient
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: mouse ... Gba2(230101)

Opis

Opis ogólny

Nielizosomalna glukozyloceramidaza (EC 3.2.1.45; UniProt Q69ZF3; znana również jako beta-glukocerebrozydaza 2, beta-glukozydaza 2, glukozyloceramidaza 2, NLGaza) jest kodowana przez gen Gba2 (znany również jako Kiaa1605) (Gene ID 230101) u myszy. Glukozydazy GBA1, GBA2 i GBA3 są strukturalnie niespokrewnionymi białkami o podobnej aktywności hydrolazy, która pośredniczy w degradacji glukozyloceramidu (GlcCer). GBA1 pośredniczy w degradacji GlcCer w świetle lizosomu po jego transporcie szlakiem endosomalnym. GBA2 jest zlokalizowany na powierzchni cytozolowej ER i Golgiego, z dominującą obecnością w cis-Golgi w pobliżu miejsca syntezy GlcCer i konwersji sfingomieliny. GlcCer jest również dostarczany do ER poprzez transport zależny od FAPP2, a następnie przerzucany na stronę lumenalną ER przez flippazy fosfolipidowe o niskiej specyficzności. Lokalizacja GBA2 w ER umożliwia regulację poziomu GlcCer po stronie cytozolowej ER i ograniczenie ilości GlcCer przed wejściem do strony lumenalnej ER w celu syntezy glikosfingolipidów wyższego rzędu. Upośledzona aktywność GBA1 powoduje akumulację GlcCer w lizosomach makrofagów tkankowych, powodując powiększenie wątroby i śledziony oraz upośledzenie ośrodkowego układu nerwowego u pacjentów z chorobą Gauchera. Aktywność GBA2 jest regulowana w dół w fibroblastach od pacjenta z chorobą Gauchera typu II i fibroblastach myszy z niedoborem Gba1, co sugeruje wzajemne oddziaływanie między GBA1 i GBA2, które może wpływać na fenotyp choroby Gauchera. GBA3 jest cytozolowym białkiem związanym z Klotho, którego fizjologiczna funkcja nie jest jeszcze znana.

Specyficzność

Klon 4A12 wykrył docelowe pasmo beta-glukozydazy 2 (GBA2) w próbce tkanki jądra od myszy typu dzikiego, ale nie myszy Gba2-knock (Körschen, H.G., et al. (2013). J. Biol. Chem. 288(5):3381-3393).

Immunogen

Liniowy peptyd sprzężony z owalbuminą odpowiadający sekwencji z N-końcowego regionu mysiej beta-glukozydazy 2 (GBA2).

Zastosowanie

Analiza immunocytochemiczna: Reprezentatywna partia immunobarwionych 4% utrwalonych paraformaldehydem, 0,5% Triton X-100-permeabilizowanych, ale nie niepermeabilizowanych, transfektantów HEK293 wyrażających znakowaną HA mysią beta-glukozydazę 2 (GBA2-HA). Stwierdzono, że immunoreaktywność GBA2-HA jest związana zarówno z markerami Golgiego, jak i ER i w znacznym stopniu zależy od dynamiki mikrotubul (Körschen, H.G., et al. (2013). J. Biol. Chem. 288(5):3381-3393).

Analiza immunocytochemiczna: Reprezentatywna partia wykryła beta-glukozydazę 2 (GBA2) w izolowanych embrionalnych mysich neuronach hipokampa, ale nie w astrocytach (Körschen, H.G., et al. (2013). J. Biol. Chem. 288(5):3381-3393).

Analiza Western Blotting: Reprezentatywna partia wykryła mysią beta-glukozydazę 2 znakowaną HA egzogennie wyrażoną w komórkach HEK293, a także endogenną beta-glukozydazę 2 w próbkach tkanek jąder od myszy typu dzikiego, ale nie myszy Gba2-knock (Körschen, H.G., et al. (2013). J. Biol. Chem. 288(5):3381-3393).

Przeciwciało przeciw beta-glukozydazie 2 (GBA2), klon 4A12, nr kat. MABN757, jest wysoce specyficznym szczurzym przeciwciałem monoklonalnym skierowanym przeciwko beta-glukozydazie 2 (GBA2) i zostało przetestowane w immunocytochemii, immunohistochemii (parafina) i Western Blotting.

Research Category
Neuroscience

Jakość

Evaluated by Immunohistochemistry in mouse brain tissue sections.

Immunohistochemistry Analysis: A 1:50 dilution of this antibody detected beta-glucosidase 2 (GBA2) in mouse brain tissue sections.

Opis wartości docelowych

103,3 kDa obliczone.

Postać fizyczna

Format: Oczyszczony

Oczyszczone szczurze IgG1 w buforze zawierającym 0,1 M Tris-Glicyny (pH 7,4), 150 mM NaCl z 0,05% azydkiem sodu.

Protein G purified.

Przechowywanie i stabilność

Przechowywać przez 1 rok w temperaturze 2-8°C od daty otrzymania.

Inne uwagi

Stężenie: Należy zapoznać się z arkuszem danych dla konkretnej partii.

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 12 - Non Combustible Liquids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 1
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable