MABN784

Anti-FMR1polyG-Antikörper, Klon 2J7

clone 2J7, from mouse

• Synonym(e): Fragile X mental retardation protein 1 RANT fusion, FMR1polyG, FMRP RANT fusion, FMR-1 RANT fusion
• UNSPSC-Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702

Eigenschaften

• Biologische Quelle: mouse
• Antikörperform: purified immunoglobulin
• Antikörper-Produkttyp: primary antibodies
• Klon: 2J7, monoclonal
• Speziesreaktivität: human
• Methode(n): immunocytochemistry: suitable; immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• Isotyp: IgG2bκ
• UniProt-Hinterlegungsnummer: Q06787
• Versandbedingung: wet ice
• Posttranslationale Modifikation Target: unmodified
• Angaben zum Gen: human ... FRAXA(2477) , FRAXA(108684022)

Beschreibung

Allgemeine Beschreibung

Das Fragile-X-assoziierte-Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch eine erhöhte CGG-Wiederholungserweiterung (55–200) im 5′-UTR des Fragile-X-Mental-Retardation-1-Gens FMR1 (auch bekannt als FRAXA, POF1; Gen-ID 2332) am X-Chromosom verursacht wird. Die CGG-Wiederholungserweiterung bei FXTAS löst eine Repeat-assoziierte, nicht durch ATG initiierte Translation (RAN oder RANT) (auch bekannt als Repeat-assoziierte, nicht durch AUG initiierte Translation) im 5’UTR der FMR1-mRNA aus, wodurch Fusionsproteine (FMR1polyG) produziert werden, die N-terminales Polyglycin enthalten, das entweder an die C-terminale FMR1-In-Frame-Sequenz oder an eine von zwei FMR1-Frameshift-Sequenzen fusioniert ist. Die immunhistochemische Analyse von FXTAS-Hirngewebe zeigt FMR1polyG-positive Aggregate, die den neuronalen intranukleären Inklusionen bei Polyglutaminerkrankungen und anderen Protein-vermittelten neurodegenerativen Erkrankungen stark ähneln. Viel größere Erweiterungen derselben Wiederholung verursachen durch Unterdrückung der FMR1-Transkription das Fragile-X-Syndrom (FRAX), die am häufigsten vererbte Form von mentaler Retardierung.

Spezifität

Mit diesem Antikörper können die von UniProt (Q06787-1 bis Q06787-9) berichteten Sequenzen des Fragile-X-Mental-Retardation-Proteins 1 nicht nachgewiesen werden. Er detektiert einen von zwei möglichen Typen der FMR1-Frameshift-Sequenzen mit N-terminaler polyG-Fusion, die aufgrund der CGG-Wiederholungserweiterung (55–200 Wiederholungen) im 5’UTR des FMR1-Gens bei Patienten mit dem Fragile-X-assoziierten-Tremor-Ataxie-Syndrom vorkommen. Aufgrund der erweiterten Aggregation der pathologischen Formen von FMR1polyG wird der Nachweis von FMR1polyG in Patientenproben mittels Western Blotting nicht empfohlen.

Immunogen

An Ovalbumin konjugiertes lineares Peptid, das einer Sequenz der C-terminalen Region von FMR1polyG entspricht.

Epitop: C-terminale Region.

Anwendung

Forschungskategorie
Neurowissenschaft

Forschungsunterkategorie
Neurodegenerative Erkrankungen

Immunhistochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde die Immunreaktivität von FMR1polyG in in Paraffin eingebetteten Hirngewebeschnitten von Patienten mit dem Fragile-X-assoziierten-Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS), aber nicht in Hirngewebe von Nicht-FXTAS-Patienten nachgewiesen (Todd, P.K., et al. (2013). Neuron. 78(3):440–455).
Immunhistochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge A wurde die Immunreaktivität von ubiquitiniertem Inklusions-assoziiertem und nicht Inklusions-assoziiertem FMR1polyG mittels dualer Fluoreszenz-Immunhistochemie unter Verwendung von in Paraffin eingebetteten Hirngewebeschnitten von Patienten mit dem Fragile-X-assoziierten-Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS) nachgewiesen (Todd, P.K., et al. (2013). Neuron. 78(3):440–455).
Western-Blot-Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurden rekombinante FMRpolyG-GST-Fusionskonstrukte nachgewiesen, während aufgrund der erweiterten FMR1polyG-Aggregation in Hirnlysaten von Patienten mit dem Fragile-X-assoziierten-Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS) nur eine immunreaktive Bande (~15 kDa) nachgewiesen werden konnte (Todd, P.K., et al. (2013). Neuron. 78(3):440–455).
Immunzytochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurden exogen exprimierte FLAG-FMR1polyG-Konstrukte mittels fluoreszenter Immmunzytochemie nachgewiesen (Todd, P.K., et al. (2013). Neuron. 78(3):440–455).

Qualität

Beurteilt mittels Western Blot in COS GFP-FMRpolyG-Zellen.

Western-Blot-Analyse: Mit 1,0 µg/ml dieses Antikörpers wurde ein exogen exprimiertes FMR1polyG-GFPn-Fusionskonstrukt in transfizierten COS-Zellen nachgewiesen.

Zielbeschreibung

Ja nach Größe der FMR1polyG-Fusionen und -Aggregate variabel.

Physikalische Form

Aufgereinigter monoklonaler Maus-IgG2bκ-Antikörper in Puffer mit 0,1 M Tris-Glycin (pH 7,4), 150 mM NaCl mit 0,05 % Natriumazid.

Format: Aufgereinigt

Über Protein G aufgereinigt

Lagerung und Haltbarkeit

Bei 2–8 °C 1 Jahr ab Empfangsdatum haltbar.

Sonstige Hinweise

Konzentration: Die Konzentration entnehmen Sie bitte dem chargenspezifischen Datenblatt.

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