MABN784

Anti-FMR1polyG-Antikörper, Klon 2J7

clone 2J7, from mouse

• Synonym(e): Fragile X mental retardation protein 1 RANT fusion, FMR1polyG, FMRP RANT fusion, FMR-1 RANT fusion
• eCl@ss: 32160702
• UNSPSC Code: 12352203
• Clone: 2J7, monoclonal
• Species reactivity: human
• Application: ICC, IHC, WB
• Citations: 1

Eigenschaften

• biological source: mouse
• antibody form: purified immunoglobulin
• antibody product type: primary antibodies
• clone: 2J7, monoclonal
• species reactivity: human
• technique(s): immunocytochemistry: suitable, immunohistochemistry: suitable, western blot: suitable
• isotype: IgG2bκ
• UniProt accession no.: Q06787
• shipped in: wet ice
• target post-translational modification: unmodified
• Gene Information: human ... FRAXA(2477), FRAXA(108684022)

Beschreibung

General description

Das Fragile-X-assoziierte-Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch eine erhöhte CGG-Wiederholungserweiterung (55–200) im 5′-UTR des Fragile-X-Mental-Retardation-1-Gens FMR1 (auch bekannt als FRAXA, POF1; Gen-ID 2332) am X-Chromosom verursacht wird. Die CGG-Wiederholungserweiterung bei FXTAS löst eine Repeat-assoziierte, nicht durch ATG initiierte Translation (RAN oder RANT) (auch bekannt als Repeat-assoziierte, nicht durch AUG initiierte Translation) im 5’UTR der FMR1-mRNA aus, wodurch Fusionsproteine (FMR1polyG) produziert werden, die N-terminales Polyglycin enthalten, das entweder an die C-terminale FMR1-In-Frame-Sequenz oder an eine von zwei FMR1-Frameshift-Sequenzen fusioniert ist. Die immunhistochemische Analyse von FXTAS-Hirngewebe zeigt FMR1polyG-positive Aggregate, die den neuronalen intranukleären Inklusionen bei Polyglutaminerkrankungen und anderen Protein-vermittelten neurodegenerativen Erkrankungen stark ähneln. Viel größere Erweiterungen derselben Wiederholung verursachen durch Unterdrückung der FMR1-Transkription das Fragile-X-Syndrom (FRAX), die am häufigsten vererbte Form von mentaler Retardierung.

Ja nach Größe der FMR1polyG-Fusionen und -Aggregate variabel.

Immunogen

An Ovalbumin konjugiertes lineares Peptid, das einer Sequenz der C-terminalen Region von FMR1polyG entspricht.

Epitop: C-terminale Region.

Application

Forschungskategorie
Neurowissenschaft

Forschungsunterkategorie
Neurodegenerative Erkrankungen

Immunhistochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde die Immunreaktivität von FMR1polyG in in Paraffin eingebetteten Hirngewebeschnitten von Patienten mit dem Fragile-X-assoziierten-Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS), aber nicht in Hirngewebe von Nicht-FXTAS-Patienten nachgewiesen (Todd, P.K., et al. (2013). Neuron. 78(3):440–455).
Immunhistochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge A wurde die Immunreaktivität von ubiquitiniertem Inklusions-assoziiertem und nicht Inklusions-assoziiertem FMR1polyG mittels dualer Fluoreszenz-Immunhistochemie unter Verwendung von in Paraffin eingebetteten Hirngewebeschnitten von Patienten mit dem Fragile-X-assoziierten-Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS) nachgewiesen (Todd, P.K., et al. (2013). Neuron. 78(3):440–455).
Western-Blot-Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurden rekombinante FMRpolyG-GST-Fusionskonstrukte nachgewiesen, während aufgrund der erweiterten FMR1polyG-Aggregation in Hirnlysaten von Patienten mit dem Fragile-X-assoziierten-Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS) nur eine immunreaktive Bande (~15 kDa) nachgewiesen werden konnte (Todd, P.K., et al. (2013). Neuron. 78(3):440–455).
Immunzytochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurden exogen exprimierte FLAG-FMR1polyG-Konstrukte mittels fluoreszenter Immmunzytochemie nachgewiesen (Todd, P.K., et al. (2013). Neuron. 78(3):440–455).

Biochem/physiol Actions

Mit diesem Antikörper können die von UniProt (Q06787-1 bis Q06787-9) berichteten Sequenzen des Fragile-X-Mental-Retardation-Proteins 1 nicht nachgewiesen werden. Er detektiert einen von zwei möglichen Typen der FMR1-Frameshift-Sequenzen mit N-terminaler polyG-Fusion, die aufgrund der CGG-Wiederholungserweiterung (55–200 Wiederholungen) im 5’UTR des FMR1-Gens bei Patienten mit dem Fragile-X-assoziierten-Tremor-Ataxie-Syndrom vorkommen. Aufgrund der erweiterten Aggregation der pathologischen Formen von FMR1polyG wird der Nachweis von FMR1polyG in Patientenproben mittels Western Blotting nicht empfohlen.

Physical form

Aufgereinigter monoklonaler Maus-IgG2bκ-Antikörper in Puffer mit 0,1 M Tris-Glycin (pH 7,4), 150 mM NaCl mit 0,05 % Natriumazid.

Format: Aufgereinigt

Über Protein G aufgereinigt

Preparation Note

Bei 2–8 °C 1 Jahr ab Empfangsdatum haltbar.

Analysis Note

Beurteilt mittels Western Blot in COS GFP-FMRpolyG-Zellen.

Western-Blot-Analyse: Mit 1,0 µg/ml dieses Antikörpers wurde ein exogen exprimiertes FMR1polyG-GFPn-Fusionskonstrukt in transfizierten COS-Zellen nachgewiesen.

Other Notes

Konzentration: Die Konzentration entnehmen Sie bitte dem chargenspezifischen Datenblatt.

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