MAB5360

Antikörper gegen Spinozerebelläre Ataxie Typ 3, Klon 1H9

ascites fluid, clone 1H9, Chemicon^®

• Synonym(e): Ataxin-3, josephin
• UNSPSC Code: 12352203
• NACRES: NA.41
• eCl@ss: 32160702
• Conjugate: unconjugated
• Clone: 1H9, monoclonal
• Application: ELISA, ICC, IHC, IP, WB
• Citations: 75

Eigenschaften

• biological source: mouse
• Quality Segment: 100
• conjugate: unconjugated
• antibody form: ascites fluid
• antibody product type: primary antibodies
• clone: 1H9, monoclonal
• species reactivity: rat, human, monkey, mouse
• manufacturer/tradename: Chemicon^®
• technique(s): ELISA: suitable, immunocytochemistry: suitable, immunohistochemistry: suitable, immunoprecipitation (IP): suitable, western blot: suitable
• isotype: IgG1
• NCBI accession no.: NM_001024631.1
• UniProt accession no.: P54252
• shipped in: dry ice
• target post-translational modification: unmodified
• Gene Information: human ... ATXN3(4287)

Beschreibung

General description

44 kDa

Die Spinozerebelläre Ataxie (SCA) ist eine genetische Erkrankung mit mehreren Typen, von denen jeder für sich als eigenständige Krankheit betrachtet werden könnte.
Die Spinozerebelläre Ataxie (SCA) gehört zu einer Gruppe von genetischen Störungen, die durch einen langsam fortschreitenden unkoordinierten Gang gekennzeichnet ist und oft mit einer schlechten Koordination von Händen, Sprache und Augenbewegungen einhergeht. Häufig kommt es zu einer Atrophie des Kleinhirns. Das erste Ataxie-Gen wurde 1993 für einen dominant vererbten Typ namens „Spinozerebelläre Ataxie Typ 1“ (SCA1) identifiziert. Die anschließend weiteren gefundenen dominanten Gene wurden als SCA2, SCA3 etc. bezeichnet. Normalerweise bezieht sich die SCA-Typ-Nummer auf die Reihenfolge, in der das Gen gefunden wurde. Bisher wurden mindestens 29 verschiedene Genmutationen gefunden.

Immunogen

Menschliches Ataxin-3-Fragment aus aa F112-L249 als Fusionsprotein

Application

Immunhistochemie:
In der Immunhistochemie wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer vorherigen Charge verwendet.

Immunpräzipitation:
In der Immunpräzipitation wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer vorherigen Charge verwendet.

ELISA:
In ELISA wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer früheren Charge verwendet.

Immunzytochemie:
In der Immunzytochemie wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer früheren Charge verwendet.

Die optimalen Arbeitsverdünnungen müssen vom Endanwender bestimmt werden.

Zum Nachweis der Spinozerebellären Ataxie Typ 3 mit diesem Antikörper gegen Spinozerebelläre Ataxie Typ 3, Klon 1H9, der für die Verwendung in ELISA, IC, IH, IP und WB validiert ist.

Biochem/physiol Actions

Ataxin-3. Das Epitop wurde genau auf E214-L233 lokalisiert. MAB5360 kann zur Untersuchung von Wildtyp Ataxin-3 und der mutierten Form mit Polyglutamin-Expansion verwendet werden, die bei Patienten mit Spinozerebellärer Ataxie Typ 3 bzw. Machado-Joseph-Krankheit (SCA3/MJD) gefunden wurde. Bei der Untersuchung von menschlichem Gewebe mittels Western Blot setzte MAB5360 mehrere Isoformen von Ataxin-3 frei (vermutlich durch alternatives Spleißen erzeugt, Trottier et al. 1998). Der Antikörper erkannte Polyglutamin-Aggregat (oder nukleäre Einschlüsse) durch IHC auf SCA-3/MJD-Hirnschnitten (Paulson et al. 1997).

Analysis Note

Beurteilt mittels Western Blot an NIH/3T3-Lysaten.

Western-Blot-Analyse:
Mit einer Verdünnung im Verhältnis von 1:500 dieses Antikörpers wurde eine SPINOZEREBELLÄRE ATAXIE 3 auf 10 µg NIH/3T3-Lysaten nachgewiesen.

Kontrolle
Menschliche SCA-3/MJD-Hirnschnitte, NIH/3T3-Lysat

Other Notes

Konzentration: Die chargenspezifische Konzentration entnehmen Sie bitte dem Analysenzertifikat.

Legal Information

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Sicherheitshinweise

• Lagerklasse: 10 - Combustible liquids
• wgk: nwg
• flash_point_f: Not applicable
• flash_point_c: Not applicable