MAB5360
Antikörper gegen Spinozerebelläre Ataxie Typ 3, Klon 1H9
ascites fluid, clone 1H9, Chemicon®
Synonym(e):
Ataxin-3, josephin
Anmeldenzur Ansicht organisationsspezifischer und vertraglich vereinbarter Preise
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About This Item
UNSPSC-Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Empfohlene Produkte
Biologische Quelle
mouse
Qualitätsniveau
Antikörperform
ascites fluid
Antikörper-Produkttyp
primary antibodies
Klon
1H9, monoclonal
Speziesreaktivität
rat, human, monkey, mouse
Hersteller/Markenname
Chemicon®
Methode(n)
ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
Isotyp
IgG1
NCBI-Hinterlegungsnummer
UniProt-Hinterlegungsnummer
Versandbedingung
dry ice
Posttranslationale Modifikation Target
unmodified
Angaben zum Gen
human ... ATXN3(4287)
Allgemeine Beschreibung
Die Spinozerebelläre Ataxie (SCA) ist eine genetische Erkrankung mit mehreren Typen, von denen jeder für sich als eigenständige Krankheit betrachtet werden könnte.
Die Spinozerebelläre Ataxie (SCA) gehört zu einer Gruppe von genetischen Störungen, die durch einen langsam fortschreitenden unkoordinierten Gang gekennzeichnet ist und oft mit einer schlechten Koordination von Händen, Sprache und Augenbewegungen einhergeht. Häufig kommt es zu einer Atrophie des Kleinhirns. Das erste Ataxie-Gen wurde 1993 für einen dominant vererbten Typ namens „Spinozerebelläre Ataxie Typ 1“ (SCA1) identifiziert. Die anschließend weiteren gefundenen dominanten Gene wurden als SCA2, SCA3 etc. bezeichnet. Normalerweise bezieht sich die SCA-Typ-Nummer auf die Reihenfolge, in der das Gen gefunden wurde. Bisher wurden mindestens 29 verschiedene Genmutationen gefunden.
Die Spinozerebelläre Ataxie (SCA) gehört zu einer Gruppe von genetischen Störungen, die durch einen langsam fortschreitenden unkoordinierten Gang gekennzeichnet ist und oft mit einer schlechten Koordination von Händen, Sprache und Augenbewegungen einhergeht. Häufig kommt es zu einer Atrophie des Kleinhirns. Das erste Ataxie-Gen wurde 1993 für einen dominant vererbten Typ namens „Spinozerebelläre Ataxie Typ 1“ (SCA1) identifiziert. Die anschließend weiteren gefundenen dominanten Gene wurden als SCA2, SCA3 etc. bezeichnet. Normalerweise bezieht sich die SCA-Typ-Nummer auf die Reihenfolge, in der das Gen gefunden wurde. Bisher wurden mindestens 29 verschiedene Genmutationen gefunden.
Spezifität
Ataxin-3. Das Epitop wurde genau auf E214-L233 lokalisiert. MAB5360 kann zur Untersuchung von Wildtyp Ataxin-3 und der mutierten Form mit Polyglutamin-Expansion verwendet werden, die bei Patienten mit Spinozerebellärer Ataxie Typ 3 bzw. Machado-Joseph-Krankheit (SCA3/MJD) gefunden wurde. Bei der Untersuchung von menschlichem Gewebe mittels Western Blot setzte MAB5360 mehrere Isoformen von Ataxin-3 frei (vermutlich durch alternatives Spleißen erzeugt, Trottier et al. 1998). Der Antikörper erkannte Polyglutamin-Aggregat (oder nukleäre Einschlüsse) durch IHC auf SCA-3/MJD-Hirnschnitten (Paulson et al. 1997).
Immunogen
Menschliches Ataxin-3-Fragment aus aa F112-L249 als Fusionsprotein
Anwendung
Immunhistochemie:
In der Immunhistochemie wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer vorherigen Charge verwendet.
Immunpräzipitation:
In der Immunpräzipitation wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer vorherigen Charge verwendet.
ELISA:
In ELISA wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer früheren Charge verwendet.
Immunzytochemie:
In der Immunzytochemie wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer früheren Charge verwendet.
Die optimalen Arbeitsverdünnungen müssen vom Endanwender bestimmt werden.
In der Immunhistochemie wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer vorherigen Charge verwendet.
Immunpräzipitation:
In der Immunpräzipitation wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer vorherigen Charge verwendet.
ELISA:
In ELISA wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer früheren Charge verwendet.
Immunzytochemie:
In der Immunzytochemie wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer früheren Charge verwendet.
Die optimalen Arbeitsverdünnungen müssen vom Endanwender bestimmt werden.
Zum Nachweis der Spinozerebellären Ataxie Typ 3 mit diesem Antikörper gegen Spinozerebelläre Ataxie Typ 3, Klon 1H9, der für die Verwendung in ELISA, IC, IH, IP und WB validiert ist.
Qualität
Beurteilt mittels Western Blot an NIH/3T3-Lysaten.
Western-Blot-Analyse:
Mit einer Verdünnung im Verhältnis von 1:500 dieses Antikörpers wurde eine SPINOZEREBELLÄRE ATAXIE 3 auf 10 µg NIH/3T3-Lysaten nachgewiesen.
Western-Blot-Analyse:
Mit einer Verdünnung im Verhältnis von 1:500 dieses Antikörpers wurde eine SPINOZEREBELLÄRE ATAXIE 3 auf 10 µg NIH/3T3-Lysaten nachgewiesen.
Zielbeschreibung
44 kDa
Hinweis zur Analyse
Kontrolle
Menschliche SCA-3/MJD-Hirnschnitte, NIH/3T3-Lysat
Menschliche SCA-3/MJD-Hirnschnitte, NIH/3T3-Lysat
Sonstige Hinweise
Konzentration: Die chargenspezifische Konzentration entnehmen Sie bitte dem Analysenzertifikat.
Rechtliche Hinweise
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
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Lagerklassenschlüssel
10 - Combustible liquids
WGK
nwg
Flammpunkt (°F)
Not applicable
Flammpunkt (°C)
Not applicable
Analysenzertifikate (COA)
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Huu Phuc Nguyen et al.
PloS one, 8(4), e62043-e62043 (2013-04-30)
Spinocerebellar Ataxia Type 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph disease, is an autosomal dominantly inherited neurodegenerative disease caused by an expanded polyglutamine stretch in the ataxin-3 protein. A pathological hallmark of the disease is cerebellar and brainstem atrophy, which correlates
Sandro Alves et al.
Human molecular genetics, 17(14), 2071-2083 (2008-04-04)
Machado-Joseph disease (MJD) is a fatal, dominant neurodegenerative disorder. MJD results from polyglutamine repeat expansion in the MJD-1 gene, conferring a toxic gain of function to the ataxin-3 protein. In this study, we aimed at overexpressing ataxin-3 in the rat
Allele-selective inhibition of ataxin-3 (ATX3) expression by antisense oligomers and duplex RNAs.
Hu, J; Gagnon, KT; Liu, J; Watts, JK; Syeda-Nawaz, J; Bennett, CF; Swayze, EE; Randolph et al.
Biological Chemistry null
Jiaxin Hu et al.
Nature biotechnology, 27(5), 478-484 (2009-05-05)
Expanded trinucleotide repeats cause many neurological diseases. These include Machado-Joseph disease (MJD) and Huntington's disease (HD), which are caused by expanded CAG repeats within an allele of the ataxin-3 (ATXN3) and huntingtin (HTT) genes, respectively. Silencing expression of these genes
Isabel Onofre et al.
Scientific reports, 6, 28220-28220 (2016-06-23)
Machado Joseph Disease (MJD) is the most frequent autosomal dominantly inherited cerebellar ataxia caused by the over-repetition of a CAG trinucleotide in the ATXN3 gene. This expansion translates into a polyglutamine tract within the ataxin-3 protein that confers a toxic
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