05-1532

Anti-SMN-Antikörper, Klon 2B1

clone 2B1, from mouse

• Synonym(e): Component of gems 1, gemin 1, spinal muscular atrophy (Werdnig-Hoffmann disease, Kugelberg-Welander disease), survival of motor neuron 1, telomeric
• UNSPSC Code: 12352203
• NACRES: NA.41
• eCl@ss: 32160702
• Conjugate: unconjugated
• Clone: 2B1, monoclonal
• Application: ICC, IP, WB
• Citations: 6

Eigenschaften

• biological source: mouse
• Quality Segment: 100
• conjugate: unconjugated
• antibody form: purified immunoglobulin
• antibody product type: primary antibodies
• clone: 2B1, monoclonal
• species reactivity: human
• species reactivity (predicted by homology): Xenopus, mouse
• technique(s): immunocytochemistry: suitable, immunoprecipitation (IP): suitable, western blot: suitable
• isotype: IgG1κ
• NCBI accession no.: NP_000335.1
• UniProt accession no.: Q16637
• shipped in: wet ice
• target post-translational modification: unmodified
• Gene Information: human ... SMA4(11039)

Beschreibung

General description

35 kDa wurden gemessen; die berechnete Molekülmasse beträgt jedoch 31,849 kDa

Das Überleben des Motorneuronen(SMN)-Proteins ist wesentlich für die Biogenese von kleine nukleäre RNA(snRNA)-Ribonukleoproteinen (snRNP), den Hauptbestandteilen des Prä-RNA-Spleiß-Apparats. Obwohl es universell exprimiert wird, führt ein SMN-Mangel zu spinaler Muskelatrophie (SMA), einer degenerativen Erkrankung des Motorneurons. Ein SMN-Mangel hat unerwartete zelltypspezifische Auswirkungen auf das Repertoire von snRNA und mRNA. Er verändert die Stoichiometrie von snRNA und führt zu umfassenden Prä-mRNA-Spleißfehlern in zahlreichen Transkripten verschiedener Gene, bevorzugt jener, die eine große Anzahl Introne enthalten, in Gewebe von Mäusen mit SMN-Mangel. Der SMN-Komplex spielt eine Rolle im RNA-Metabolismus und bei der Spleiß-Regulierung.

Immunogen

Epitop: Unbekannt

His-markiertes rekombinantes Protein, das humanem SMN entspricht.

Application

Anti-SMN-Antikörper, Klon 2B1 ist ein monoklonaler Antikörper der Maus für den Nachweis von SMA, auch bekannt als spinale Muskelatrophie (Werdnig-Hoffmann-Krankheit, Kugelberg-Welander-Krankheit), und wurde in WB, ICC und IP validiert.

Forschungs-Unterkategorie
RNA-Metabolismus und Bindungsproteine

RNA-Metabolismus & Bindungsproteine

Forschungskategorie
Epigenetik und Zellkernfunktion

Immunzytochemische Analyse: Eine 1:500-Verdünnung einer repräsentativen Charge wies SMN in HeLa-Zellen nach.

Biochem/physiol Actions

Dieser Antikörper erkennt SMN.

Physical form

Aufgereinigtes monoklonales Maus-IgG1κ in Puffer mit 0,1 mol/l Tris-Glycin (pH-Wert 7,4, 150 mmol/l NaCl) mit 0,05 % Natriumazid.

Format: Aufgereinigt

Über Protein G aufgereinigt

Preparation Note

Bei 2–8 °C ab Empfangsdatum 1 Jahr haltbar.

Analysis Note

Beurteilt mittels Western Blot in HeLa-Zelllysat.

Western-Blot-Analyse: 0,5 µg/ml dieses Antikörpers wies SMN in 10 µg HeLa-Zelllysat nach.

Kontrolle
HeLa-Zelllysat

Other Notes

Konzentration: Die chargenspezifische Konzentration entnehmen Sie bitte dem Analysenzertifikat.

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• Lagerklasse: 12 - Non Combustible Liquids
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