MABS1348

Przeciwciało anty-DUX4, klon P4H2

clone P4H2, from mouse

• Synonim(y): Double homeobox protein 4, Double homeobox protein 10
• Kod UNSPSC: 12352203
• eCl@ss: 32160702

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: mouse
• Poziom jakości: 100
• forma przeciwciała: purified antibody
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: P4H2, monoclonal
• reaktywność gatunkowa: human
• metody: immunocytochemistry: suitable; western blot: suitable
• izotyp: IgG1κ
• numer dostępu NCBI: NP_001292997
• numer dostępu UniProt: Q9UBX2
• Warunki transportu: ambient
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: human ... DUX4(100288687)

Opis

Opis ogólny

Podwójne białko homeobox 4 (UniProt Q9UBX2; znane również jako podwójne białko homeobox 10) jest kodowane przez gen DUX4 (znany również jako DUX10) (identyfikator genu 100288687) u człowieka. DUX4 jest podwójnym czynnikiem transkrypcyjnym homeobox, który normalnie ulega ekspresji w jądrze. Skurcz lub hipometylacja makrosatelitarnych powtórzeń D4Z4 na chromosomie 4q35 powoduje nieprawidłową ekspresję DUX4 w mięśniach szkieletowych, co jest cechą charakterystyczną nieuleczalnej choroby dystrofii mięśniowej twarzowo-łopatkowo-ramiennej (FSHD), charakteryzującej się osłabieniem i zanikiem mięśni szkieletowych. Analiza danych ekspresji genów identyfikuje β-kateninę jako głównego koordynatora związanych z FSHD zaburzeń sygnalizacji interakcji białkowych, w tym kanonicznych Wnt, HIF1-α i TNF-α. Ponadto ekspresja DUX4 powoduje proteolityczną degradację UPF1, centralnego składnika mechanizmu rozpadu za pośrednictwem nonsensu (NMD) i akumulację RNA substratu NMD, w tym mRNA DUX4, tak że obniżenie NMD przez ekspresję DUX4 stabilizuje mRNA DUX4 poprzez podwójnie ujemną pętlę sprzężenia zwrotnego w komórkach mięśniowych FSHD. Mięśnie FSHD wyrażają niską ilość mRNA DUX4, który produkuje białko DUX4 o pełnej długości. W przeciwieństwie do kontrolnych mięśni szkieletowych i większości innych tkanek somatycznych, transkrypt i białko DUX4 o pełnej długości ulegają ekspresji na stosunkowo wysokim poziomie w ludzkich jądrach, najprawdopodobniej w komórkach linii zarodkowej. Indukowane komórki pluripotencjalne (iPS) również wykazują ekspresję pełnej długości DUX4, a różnicowanie komórek iPS do ciałek embrionalnych tłumi ekspresję pełnej długości DUX4, podczas gdy ekspresja pełnej długości DUX4 utrzymuje się w zróżnicowanych komórkach iPS FSHD.

Specyficzność

Klon P4H2 jest specyficzny dla DUX4 (UniProt Q9UBX2) i nie rozpoznaje DUX4c (DUX4L9; UniProt Q6RFH8) ani splicowanej krótkiej izoformy DUX4 DUX4-s (UniProt E2JJS1), w której brakuje C-końcowego regionu epitopu docelowego klonu P4H2 (Geng, L.N., et al. (2011). Hybridoma (Larchmt). 30(2):125-130; Snider, L., et al. (2010). PLoS Genet. 6(10):e1001181).

Immunogen

C-końcowy fragment rekombinowanego ludzkiego DUX4 znakowanego GST.

Zastosowanie

Analiza Western Blotting: 1 µg/ml z reprezentatywnej partii wykrył DUX4 w 10 µg lizatów tkanek ludzkiego serca i jajnika.

Analiza immunocytochemiczna: Reprezentatywna partia wykryła immunoreaktywność jądrową pełnej długości DUX4 (DUX4-FL) z większą częstotliwością wśród zróżnicowanych komórek miogennych CD56+ z dystrofii twarzowo-łopatkowo-ramieniowej (FSHD) niż u osób bez FSHD (Jones, T.I., et al. (2012). Hum. Mol. Genet. 21(20):4419-4430).

Analiza immunocytochemiczna: Reprezentatywna partia wykryła egzogennie wyrażony ludzki DUX4 pełnej długości (DUX4-FL) w 2% utrwalonych paraformaldehydem i 1% Triton X-100-permeabilizowanych mysich mioblastach C2C12 (Geng, L.N., et al. (2011). Hybridoma (Larchmt). 30(2):125-130).

Analiza immunocytochemiczna: Reprezentatywna partia i inne przeciwciało DUX4, które celuje w epitop regionu N-końcowego, wybarwiły pełną długość DUX4 (DUX4-FL) w jądrze w ~ 0,1% hodowanych komórek mięśniowych dystrofii twarzowo-łopatkowo-ramiennej (FSHD) utrwalonych 2% paraformaldehydem i permeabilizowanych 1% Tritonem X-100 (Snider, L. i in. (2010). PLoS Genet. 6(10):e1001181).

Analiza Western Blotting: Reprezentatywna partia wykryła egzogennie wyrażony ludzki DUX4, ale nie DUX4c, w transfekowanych mysich mioblastach C2C12. Nie wykryto docelowego pasma w lizacie z nietransfekowanych komórek (Geng, L.N., et al. (2011). Hybridoma (Larchmt). 30(2):125-130).

Analiza Western Blotting: Reprezentatywna partia wykryła DUX4 immunoprecypitowany z lizatu tkanki ludzkiego jądra przez inne przeciwciało DUX4, które celuje w epitop regionu N-końcowego (Snider, L., et al. (2010). PLoS Genet. 6(10):e1001181).

Wykryj DUX4 przy użyciu tego mysiego monoklonalnego przeciwciała anty-DUX4, klon P4H2, nr kat. Nr kat. MABS1348, zatwierdzonego do stosowania w immunocytochemii i Western Blotting.

Research Category
Signaling

Jakość

Evaluated by Western Blotting in human testis tissue lysate.

Western Blotting Analysis: 0.5 µg/mL of this antibody detected DUX4 in 10 µg of human testis tissue lysate.

Opis wartości docelowych

Zaobserwowano ~60/45 kDa. Obliczono 44,94 kDa. Większy niż obliczony docelowy rozmiar pasma jest zgodny z podanym w literaturze (Geng, L.N., et al. (2011). Hybridoma (Larchmt). 30(2):125-130; Snider, L., et al. (2010). PLoS Genet. 6(10):e1001181). W niektórych lizatach można zaobserwować niescharakteryzowane prążki.

Postać fizyczna

Format: Oczyszczony

Oczyszczone mysie IgG1 w buforze zawierającym 0,1 M Tris-Glicyny (pH 7,4), 150 mM NaCl z 0,05% azydkiem sodu.

Protein G purified

Przechowywanie i stabilność

Przechowywać przez 1 rok w temperaturze 2-8°C od daty otrzymania.

Inne uwagi

Stężenie: Należy zapoznać się z arkuszem danych dla konkretnej partii.

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 12 - Non Combustible Liquids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 1
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable