G4171

抗 葡萄糖脑苷脂酶（C 端） 兔抗

~1 mg/mL, affinity isolated antibody, buffered aqueous solution

• 同義詞: 抗 D-葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶, 抗 GBA, 抗 GBA1, 抗 葡萄糖神经酰胺酶 (GlcCerase), 抗 葡萄糖苷酶，β (Gluc), 抗溶酶体葡糖脑苷脂酶
• 分類程式碼代碼: 12352203
• NACRES: NA.41

屬性

• 生物源: rabbit
• 共軛: unconjugated
• 抗體表格: affinity isolated antibody
• 抗體產品種類: primary antibodies
• 無性繁殖: polyclonal
• 形狀: buffered aqueous solution
• 分子量: antigen ~60 kDa
• 物種活性: human, mouse, rat
• 包裝: antibody small pack of 25 μL
• 加強驗證: recombinant expression; Learn more about Antibody Enhanced Validation
• 濃度: ~1 mg/mL
• 技術: western blot: 1-2 μg/mL using HEK293-T cells lysate expressing human glucocerebrosidase (GBA)
• UniProt登錄號: P04062
• 運輸包裝: dry ice
• 儲存溫度: −20°C
• 目標翻譯後修改: unmodified
• 基因資訊: human ... GBA(2629) ; mouse ... Gba(14466)

描述

一般說明

葡萄糖脑苷酶是一种具有葡萄糖神经酰胺酶活性的酶。戈谢病的病因是溶酶体水解酶葡萄糖脑苷酶缺陷。GBA突变会延缓或阻断GBA向内质网的转运。 抗葡萄糖脑苷酶(c端)抗体可用来孵育SDS-PAGE凝胶。抗葡萄糖脑苷酶抗体对人GBA有特异性反应。

免疫原

相应的于人葡糖脑苷脂酶 (GBA) 氨基酸 517-536 的合成肽，与 KLH 偶联。该序列在大鼠 GBA 中完全相同，在小鼠 GBA（单氨基酸替换）中高度保守。

應用

家兔的抗葡萄糖脑苷脂酶（C末端）抗体可用于

• 免疫组化
• 免疫印迹分析[1]

抗葡萄糖脑苷脂酶（C 端）抗体可用于蛋白质免疫印迹法 和免疫印迹法。

生化／生理作用

在GBA基因突变的人体内葡萄糖脑苷脂酶（GBA）活性降低，并导致葡萄糖神经酰胺（GlcCer）积累。来自特定GBA突变患者的成纤维细胞在内质网中有延迟或阻滞GBA运输的作用。人GBA基因的突变可能有助于常见年龄相关痴呆症（即路易氏体痴呆症）的发展。多项研究表明，人GBA基因的突变与早发性帕金森病有关。

葡糖脑苷脂酶是一种具有葡糖神经酰胺酶活性的酶。溶酶体水解酶葡糖脑苷脂酶缺陷导致戈谢病。GBA 的突变将阻碍或阻碍 GBA 向内质网的转运。

外觀

溶于含 15 mM 叠氮化钠的 0.01 M 磷酸盐缓冲盐水 (pH 7.4) 中。

其他說明

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