Przejdź do zawartości
Merck
Wszystkie zdjęcia(2)

Kluczowe dokumenty

WH0002548M1

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-GAA antibody produced in mouse

clone 3C6, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Synonim(y):

Anti-LYAG, Anti-glucosidase, α acid (Pompe disease, glycogen storage disease type II)

Zaloguj sięWyświetlanie cen organizacyjnych i kontraktowych

Wybierz wielkość

100 μG
2220,00 zł

2220,00 zł

Skontaktuj się z Obsługą Klienta, aby uzyskać informacje na temat dostępności
Wszystkie zdjęcia(2)

Wybierz wielkość

Zmień widok
100 μG
2220,00 zł

About This Item

Kod UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

2220,00 zł

Skontaktuj się z Obsługą Klienta, aby uzyskać informacje na temat dostępności

pochodzenie biologiczne

mouse

Poziom jakości

100

białko sprzężone

unconjugated

forma przeciwciała

purified immunoglobulin

rodzaj przeciwciała

primary antibodies

klon

3C6, monoclonal

Formularz

buffered aqueous solution

reaktywność gatunkowa

human

metody

indirect ELISA: suitable
western blot: 1-5 μg/mL

izotyp

IgG1κ

numer dostępu GenBank

BC040431

numer dostępu UniProt

P10253

Warunki transportu

dry ice

temp. przechowywania

−20°C

docelowa modyfikacja potranslacyjna

unmodified

informacje o genach

human ... GAA(2548)

Powiązane kategorie

Opis ogólny

Lizosomalna α-glukozydaza (GAA), glikoproteina i członek rodziny hydrolaz glikozydowych GH31, składa się z domeny typu trefoil-P, katalitycznej domeny GH31, dystalnej, proksymalnej i N-końcowej domeny β-arkusza. Gen GAA jest mapowany na ludzki chromosom 17q25.3. Ulega różnym procesom proteolitycznym i N-glikanowym w późnym przedziale endosomalnym/lizosomalnym, aby stać się formą aktywną.

Immunogen

GAA (AAH40431, 851 a.a. ~ 952 a.a.) częściowe białko rekombinowane ze znacznikiem GST. MW samego znacznika GST wynosi 26 KDa.

Sekwencja
GEARGELFWDDGESLEVLERGAYTQVIFLARNNTIVNELVRVTSEGAGLQLQKVTVLGVATAPQQVLSNGVPVSNFTYSPDTKVLDICVSLMGEQFLVSWC

Działania biochem./fizjol.

Lizosomalna α-glukozydaza (GAA) wykorzystuje receptory mannozy-6-fosforanu do swojej lokalizacji w lizosomach. Pośredniczy ona w hydrolizie glikogenu do glukozy. Mutacje w genie GAA upośledzają aktywność enzymu kwaśnej alfa-glukozydazy. Niedobór GAA prowadzi do rzadkiej lizosomalnej choroby spichrzeniowej, a mianowicie choroby Pompego.

Postać fizyczna

Roztwór w soli fizjologicznej buforowanej fosforanami, pH 7,4

Informacje prawne

GenBank is a registered trademark of United States Department of Health and Human Services

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.
Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Nie możesz znaleźć właściwego produktu?  

Wypróbuj nasz Narzędzie selektora produktów.

Kod klasy składowania

10 - Combustible liquids

Temperatura zapłonu (°F)

Not applicable

Temperatura zapłonu (°C)

Not applicable

Środki ochrony indywidualnej

Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)

Wybierz jedną z najnowszych wersji:

Certyfikaty analizy (CoA)

Lot/Batch Number
I4191-3C6
09090-3C6
07039-3C6

Nie widzisz odpowiedniej wersji?

Jeśli potrzebujesz konkretnej wersji, możesz wyszukać konkretny certyfikat według numeru partii lub serii.

Wyszukaj dokument COA

Masz już ten produkt?

Dokumenty związane z niedawno zakupionymi produktami zostały zamieszczone w Bibliotece dokumentów.

Odwiedź Bibliotekę dokumentów

Hossein Moravej et al.
Iranian journal of medical sciences, 43(2), 218-222 (2018-05-12)
Pompe disease (PD), also known as "glycogen storage disease type II (OMIM # 232300)" is a rare autosomal recessive disorder characterized by progressive glycogen accumulation in cellular lysosomes. It ultimately leads to cellular damage. Infantile-onset Pompe disease (IOPD) is the
Lysosomal acid alpha-glucosidase consists of four different peptides processed from a single chain precursor.
Moreland, et al.
The Journal of Biological Chemistry, 280, 6780-6791 (2021)
Véronique Roig-Zamboni et al.
Nature communications, 8(1), 1111-1111 (2017-10-25)
Pompe disease, a rare lysosomal storage disease caused by deficiency of the lysosomal acid α-glucosidase (GAA), is characterized by glycogen accumulation, triggering severe secondary cellular damage and resulting in progressive motor handicap and premature death. Numerous disease-causing mutations in the

Questions

Reviews

No rating value

Active Filters

Nasz zespół naukowców ma doświadczenie we wszystkich obszarach badań, w tym w naukach przyrodniczych, materiałoznawstwie, syntezie chemicznej, chromatografii, analityce i wielu innych dziedzinach.

Skontaktuj się z zespołem ds. pomocy technicznej