HPA001593
抗RPGR抗体 ウサギ宿主抗体
Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution
別名:
抗X連鎖性網膜色素変性症 GTPase調節因子抗体 ウサギ宿主抗体
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おすすめの製品
由来生物
rabbit
品質水準
結合体
unconjugated
抗体製品の状態
affinity isolated antibody
抗体製品タイプ
primary antibodies
クローン
polyclonal
製品種目
Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies
フォーム
buffered aqueous glycerol solution
交差性
human
テクニック
immunohistochemistry: 1:50-1:200
免疫原配列
EINDTCLSVATFLPYSSLTSGNVLQRTLSARMRRRERERSPDSFSMRRTLPPIEGTLGLSACFLPNSVFPRCSERNLQESVLSEQDLMQPEEPDYLLDEMTKEAEIDNSSTVESLGETTDILNMTHIMSLN
UniProtアクセッション番号
輸送温度
wet ice
保管温度
−20°C
ターゲットの翻訳後修飾
unmodified
遺伝子情報
human ... RPGR(6103)
関連するカテゴリー
免疫原
X連鎖性網膜色素変性症 GTPase調節因子のPrEST(recombinant protein epitope signature tag)抗原リコンビナントタンパク質。
アプリケーション
ウサギで産生された抗RPGR抗体、Prestige抗体は、Human Protein Atlas（HPA）プロジェクトによって開発および検証されています。各抗体について、免疫組織染色検査によって何百もの正常組織と疾患組織に対して試験が行われます。これらの画像は、Human Protein Atlas（HPA）サイトでImage Galleryのリンクをクリックすると閲覧できます。また、この抗体は免疫蛍光法およびウェスタンブロッティングを用いて試験されます。これらのプロトコルおよびPrestige抗体とHPAに関する他の有用な情報を見るには、sigma.com/prestigeにアクセスしてください。
生物化学的／生理学的作用
RPGR（網膜色素変性症GTPaseレギュレーター）遺伝子は、Ran GTPaseに対するグアニンヌクレオチド交換因子と配列相同性を有するタンパク質をコードします。N末端に6つのRCC1-likeドメインを含んでいます。光受容器の生存の長期維持に作用します。ゴルジ体で検出され、ベシクルトランスポートに関連するプロセスについてRPGRIP1（RPGR相互作用タンパク質1）との相互作用に関与しています。これら2つのタンパク質は、桿体光受容器の外節に共局在しています。この遺伝子異常はX染色体劣性網膜色素変性（XLRP）と関連しています。
特徴および利点
Prestige抗体®は、高度に特徴づけられ、広く検証された抗体であり、各標的の利用可能なすべての特性データにはさらなる利点があります。各標的は、このページの上部にある製品名のすぐ下にリンクされたHuman Protein Atlasポータルを介してご利用できます。Prestige抗体®の特異性と他のタンパク質に対する低い交差反応性は、抗原領域の徹底的な選択、アフィニティー精製、および厳格な選択によるものです。Prestige対照抗原は、対応するすべてのPrestige抗体でご利用でき、リンク先で閲覧できます。
Prestige抗体はすべて、以下の方法で試験が行われます。
Prestige抗体はすべて、以下の方法で試験が行われます。
- 44の正常ヒト組織と最も一般的な癌タイプの20の組織のIHC組織アレイ
- 364のヒト組換えタンパク質フラグメントのタンパク質アレイ
関連事項
対応する抗原APREST74315
物理的形状
PBS溶液 (pH 7.2, 40%グリセロ-ル, 0.02%アジ化ナトリウム含有)
法的情報
Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免責事項
弊社のカタログまたは製品に添付された弊社のその他の文書に記載されていない場合、弊社の製品は研究用途向けのみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の販売用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。
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保管分類コード
10 - Combustible liquids
WGK
WGK 1
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
個人用保護具 (PPE)
Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
HPA001593-100UL:
HPA001593-25UL:
Rakesh K Raghupathy et al.
Scientific reports, 7(1), 16881-16881 (2017-12-06)
Mutations in the RPGR-interacting protein 1 (RPGRIP1) gene cause recessive Leber congenital amaurosis (LCA), juvenile retinitis pigmentosa (RP) and cone-rod dystrophy. RPGRIP1 interacts with other retinal disease-causing proteins and has been proposed to have a role in ciliary protein transport;
Christine Vössing et al.
International journal of molecular sciences, 22(7) (2021-04-04)
X-linked retinitis pigmentosa (XLRP) is frequently caused by mutations in the retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR) gene. A complex splicing process acts on the RPGR gene resulting in three major isoforms: RPGRex1-19, RPGRORF15 and RPGRskip14/15. We characterized the widely expressed
M Dominik Fischer et al.
Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy, 25(8), 1854-1865 (2017-05-28)
X-linked retinitis pigmentosa (XLRP) is generally a severe form of retinitis pigmentosa, a neurodegenerative, blinding disorder of the retina. 70% of XLRP cases are due to mutations in the retina-specific isoform of the gene encoding retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGRORF15). Despite
Christine Vössing et al.
International journal of molecular sciences, 21(22) (2020-11-14)
X-chromosomal retinitis pigmentosa (RP) frequently is caused by mutations in the retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR) gene. We evaluated the potential of PTC124 (Ataluren, TranslamaTM) treatment to promote ribosomal read-through of premature termination codons (PTC) in RPGR. Expression constructs in
R Roepman et al.
Human molecular genetics, 9(14), 2095-2105 (2000-08-25)
Mutations in the retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR) gene cause X-linked retinitis pigmentosa type 3 (RP3), a severe, progressive and degenerative retinal dystrophy eventually leading to complete blindness. RPGR is ubiquitously expressed, yet mutations in the RPGR gene lead to
アクティブなフィルタ
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