Ugrás a tartalomra
Merck
Összes fotó(2)

Fontos dokumentumok

WH0002548M1

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-GAA antibody produced in mouse

clone 3C6, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Szinonimák:

Anti-LYAG, Anti-glucosidase, α acid (Pompe disease, glycogen storage disease type II)

Bejelentkezésa Szervezeti és Szerződéses árazás megtekintéséhez
Összes fotó(2)

About This Item

UNSPSC kód:
12352203
NACRES:
NA.41
konjugátum:
unconjugated
application:
ELISA (i)
WB
klón:
3C6, monoclonal
faj reaktivitás:
human
citations:
3
technika/technikák:
indirect ELISA: suitable
western blot: 1-5 μg/mL

biológiai forrás

mouse

Minőségi szint

100

konjugátum

unconjugated

antitest forma

purified immunoglobulin

antitest terméktípus

primary antibodies

klón

3C6, monoclonal

Forma

buffered aqueous solution

faj reaktivitás

human

technika/technikák

indirect ELISA: suitable
western blot: 1-5 μg/mL

izotípus

IgG1κ

GenBank elérési szám

BC040431

UniProt elérési szám

P10253

kiszállítva

dry ice

tárolási hőmérséklet

−20°C

célzott transzláció utáni módosítás

unmodified

Géninformáció

human ... GAA(2548)

Related Categories

Általános leírás

Lysosomal α-glucosidase (GAA), a glycoprotein and member of glycoside hydrolase family GH31, comprises a trefoil type-P domain, catalytic GH31 domain, distal, proximal, and an N-terminal β-sheet domain. The GAA gene is mapped to human chromosome 17q25.3. It undergoes various proteolytical and N-glycan processing in the late endosomal/lysosomal compartment to become an active form.

Immunogén

GAA (AAH40431, 851 a.a. ~ 952 a.a) partial recombinant protein with GST tag. MW of the GST tag alone is 26 KDa.

Sequence
GEARGELFWDDGESLEVLERGAYTQVIFLARNNTIVNELVRVTSEGAGLQLQKVTVLGVATAPQQVLSNGVPVSNFTYSPDTKVLDICVSLLMGEQFLVSWC

Biokémiai/fiziológiai hatások

Lysosomal α-glucosidase (GAA) uses mannose-6-phosphate receptors for its localization on the lysosomes. It mediates the hydrolysis of glycogen to glucose. Mutations in the GAA gene impair acid alpha-glucosidase enzyme activity. Deficiency of GAA leads to a rare lysosomal storage disease namely Pompe disease.

Fizikai forma

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

Jogi információk

GenBank is a registered trademark of United States Department of Health and Human Services

Jogi nyilatkozat

Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

Nem találja a megfelelő terméket?  

Próbálja ki a Termékválasztó eszköz. eszközt

Tárolási osztály kódja

10 - Combustible liquids

Lobbanási pont (F)

Not applicable

Lobbanási pont (C)

Not applicable

Egyéni védőeszköz

Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)

Válasszon a legfrissebb verziók közül:

Analitikai tanúsítványok (COA)

Lot/Batch Number
I4191-3C6
09090-3C6
07039-3C6

Nem találja a megfelelő verziót?

Ha egy adott verzióra van szüksége, a tétel- vagy cikkszám alapján rákereshet egy adott tanúsítványra.

COA keresése

Már rendelkezik ezzel a termékkel?

Az Ön által nemrégiben megvásárolt termékekre vonatkozó dokumentumokat a Dokumentumtárban találja.

Dokumentumtár megtekintése

Lysosomal acid alpha-glucosidase consists of four different peptides processed from a single chain precursor.
Moreland, et al.
The Journal of Biological Chemistry, 280, 6780-6791 (2021)
Hossein Moravej et al.
Iranian journal of medical sciences, 43(2), 218-222 (2018-05-12)
Pompe disease (PD), also known as "glycogen storage disease type II (OMIM # 232300)" is a rare autosomal recessive disorder characterized by progressive glycogen accumulation in cellular lysosomes. It ultimately leads to cellular damage. Infantile-onset Pompe disease (IOPD) is the
Véronique Roig-Zamboni et al.
Nature communications, 8(1), 1111-1111 (2017-10-25)
Pompe disease, a rare lysosomal storage disease caused by deficiency of the lysosomal acid α-glucosidase (GAA), is characterized by glycogen accumulation, triggering severe secondary cellular damage and resulting in progressive motor handicap and premature death. Numerous disease-causing mutations in the

Tudóscsoportunk valamennyi kutatási területen rendelkezik tapasztalattal, beleértve az élettudományt, az anyagtudományt, a kémiai szintézist, a kromatográfiát, az analitikát és még sok más területet.

Lépjen kapcsolatba a szaktanácsadással