SAB4503260
Anti-Dysferlin, antibody produced in rabbit
affinity isolated antibody
Szinonimák:
dysferlin, limb girdle muscular dystrophy 2B (autosomal recessive)
Bejelentkezésa Szervezeti és Szerződéses árazás megtekintéséhez
Összes fotó(1)
About This Item
UNSPSC kód:
12352203
NACRES:
NA.41
konjugátum:
unconjugated
application:
ELISA
WB
WB
klón:
polyclonal
faj reaktivitás:
mouse, human
citations:
4
technika/technikák:
ELISA: 1:10000
western blot: 1:500-1:1000
western blot: 1:500-1:1000
Javasolt termékek
biológiai forrás
rabbit
Minőségi szint
konjugátum
unconjugated
antitest forma
affinity isolated antibody
antitest terméktípus
primary antibodies
klón
polyclonal
Forma
buffered aqueous solution
molekulatömeg
antigen 237 kDa
faj reaktivitás
mouse, human
koncentráció
~1 mg/mL
technika/technikák
ELISA: 1:10000
western blot: 1:500-1:1000
NCBI elérési szám
UniProt elérési szám
kiszállítva
wet ice
tárolási hőmérséklet
−20°C
célzott transzláció utáni módosítás
unmodified
Géninformáció
human ... DYSF(8291)
Általános leírás
Dysferlin (DYSF) is a large transmembrane protein that belongs to the ferlin family of Ca2+-dependent phospholipid-binding proteins. It is expressed in skeletal and cardiac muscles. DYSF gene is mapped to human chromosome 2p13. Anti-Dysferlin antibody detects endogenous levels of total dysferlin protein.
Immunogén
The antiserum was produced against synthesized peptide derived from human Dysferlin.
Immunogen Range: 1981-2030
Immunogen Range: 1981-2030
Alkalmazás
Anti-Dysferlin, antibody produced in rabbit has been used in western blotting.
Biokémiai/fiziológiai hatások
Dysferlin (DYSF) plays a key role in membrane repair, vesicle trafficking, and Ttubule structure. Lack of DYSF protein expression in skeletal muscles leads to dysferlinopathy. Mutations in the DYSF gene are associated with Miyoshi myopathy, limb-girdle muscular dystrophy type 2B (LGMD2B), and distal myopathy with anterior tibial onset (DMAT).
Tulajdonságok és előnyök
Evaluate our antibodies with complete peace of mind. If the antibody does not perform in your application, we will issue a full credit or replacement antibody. Learn more.
Fizikai forma
Rabbit IgG in phosphate buffered saline (without Mg2+ and Ca2+), pH 7.4, 150mM NaCl, 0.02% sodium azide and 50% glycerol.
Jogi nyilatkozat
Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.
Nem találja a megfelelő terméket?
Próbálja ki a Termékválasztó eszköz. eszközt
Tárolási osztály kódja
10 - Combustible liquids
WGK
nwg
Lobbanási pont (F)
Not applicable
Lobbanási pont (C)
Not applicable
Válasszon a legfrissebb verziók közül:
Analitikai tanúsítványok (COA)
Lot/Batch Number
Nem találja a megfelelő verziót?
Ha egy adott verzióra van szüksége, a tétel- vagy cikkszám alapján rákereshet egy adott tanúsítványra.
Már rendelkezik ezzel a termékkel?
Az Ön által nemrégiben megvásárolt termékekre vonatkozó dokumentumokat a Dokumentumtárban találja.
Functional recovery of a novel knock-in mouse model of dysferlinopathy by readthrough of nonsense mutation
Seo K, et al.
Molecular therapy. Methods & clinical development (2021)
Jin Tang et al.
Neuropathology : official journal of the Japanese Society of Neuropathology (2018-05-26)
Dysferlinopathy, a progressive muscular dystrophy, results from mutations in the Dysferlin gene (DYSF, MIM*603009). Traditional diagnosis relies on the reduction or absence of dysferlin. However, altered dysferlin has been observed in other myopathies, leading to a precise diagnosis through molecular
Kyowon Seo et al.
Molecular therapy. Methods & clinical development, 21, 702-709 (2021-06-19)
Biallelic mutations in the dysferlin gene cause limb-girdle muscular dystrophy 2B or Miyoshi distal myopathy. We found that nonsense mutations are the most common mutation type among Korean patients with dysferlinopathy; more than half of the patients have at least
Janice A Dominov et al.
Annals of clinical and translational neurology, 6(4), 642-654 (2019-04-26)
Dysferlin is a large transmembrane protein that functions in critical processes of membrane repair and vesicle fusion. Dysferlin-deficiency due to mutations in the dysferlin gene leads to muscular dystrophy (Miyoshi myopathy (MM), limb girdle muscular dystrophy type 2B (LGMD2B), distal
Tudóscsoportunk valamennyi kutatási területen rendelkezik tapasztalattal, beleértve az élettudományt, az anyagtudományt, a kémiai szintézist, a kromatográfiát, az analitikát és még sok más területet.
Lépjen kapcsolatba a szaktanácsadással