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おすすめの製品
由来生物
rat
品質水準
抗体製品の状態
purified antibody
抗体製品タイプ
primary antibodies
クローン
5A2, monoclonal
交差性
human
交差性（ホモロジーによる予測）
all
濃度
1 mg/mL
テクニック
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
アイソタイプ
IgG2aκ
輸送温度
wet ice
ターゲットの翻訳後修飾
unmodified
遺伝子情報
human ... C9ORF72(203228)
詳細
C9ORF72のノンコーディング領域における6塩基（GGGGCC）リピート伸長は、FTDおよびALSの主要な遺伝的原因（c9FTD/ALS）です。GGGGCCリピートのRNA構造により、これらの転写産物は、非従来型の翻訳機構、すなわちリピート関連非ATG（RAN）翻訳に感受性を示します。すべてのリーディングフレームでGGGGCCリピートが翻訳されると、3つのジペプチドリピート（DPR）タンパク質であるpoly-（Gly-Ala）、poly-（Gly-Pro）、poly-（Gly-Arg）が生じると考えられます。poly-GAとpoly-GPタンパク質はきわめて疎水性であり、細胞内凝集体を形成する可能性があります。
特異性
この抗体は、C9ORF72/C9RANT（poly-GR）や、エプスタインバーウイルスタンパク質EBNA2などのpoly-GR配列を含む他のタンパク質を認識します。
免疫原
GRリピート配列を含むエプスタイン・バーウイルス核抗原2（ENBA2）に対応する直鎖ペプチド。
エピトープ：poly-GR
アプリケーション
この抗C9ORF72/C9RANT（poly-GR）抗体 クローン5A2は、ウェスタンブロットおよびIHCにおける使用について検証済みであり、C9ORF72/C9RANT（poly-GR）を検出できます。
免疫組織染色：この抗体は、C9orf72六塩基拡大を有するC9orf72患者の脳組織からpoly-GR封入体を検出しました（Mori, K., et al. (2013).Science.339(6125):1335-1338.）。
研究のカテゴリ
神経科学
神経科学
研究のサブカテゴリ
神経変性疾患
神経変性疾患
品質
15のGA、GP、GRリピートを有するGST融合タンパク質、およびリピート配列を含まないGSTのみを用いたウエスタンブロッティングにより評価済み。
ウェスタンブロッティング：0.2 μgで使用、15 GRリピートを有するGR-GSTリコンビナント・タンパク質10 μgを検出できます。
ウェスタンブロッティング：0.2 μgで使用、15 GRリピートを有するGR-GSTリコンビナント・タンパク質10 μgを検出できます。
ターゲットの説明
不定
物理的形状
フォーマット：精製品
精製プロテインG
精製マウスモノクローナルIgG2aκ抗体、150 mM塩化ナトリウムと0.05%アジ化ナトリウムを含有する0.1 Mトリス-グリシン緩衝液（pH 7.4）に溶解。
保管および安定性
2～8℃で受領日から1年間安定です。
免責事項
メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。
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保管分類コード
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 1
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
MABN778:
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
Sulfated disaccharide protects membrane and DNA damages from arginine-rich dipeptide repeats in ALS.
Yu-Jen Chang et al.
Science advances, 10(8), eadj0347-eadj0347 (2024-02-23)
Hexanucleotide repeat expansion in C9ORF72 (C9) is the most prevalent mutation among amyotrophic lateral sclerosis (ALS) patients. The patients carry over ~30 to hundreds or thousands of repeats translated to dipeptide repeats (DPRs) where poly-glycine-arginine (GR) and poly-proline-arginine (PR) are
Jeannie Chew et al.
Molecular neurodegeneration, 14(1), 9-9 (2019-02-16)
A G4C2 hexanucleotide repeat expansion in the noncoding region of C9orf72 is the major genetic cause of frontotemporal dementia and amyotrophic lateral sclerosis (c9FTD/ALS). Putative disease mechanisms underlying c9FTD/ALS include toxicity from sense G4C2 and antisense G2C4 repeat-containing RNA, and
Joni Vanneste et al.
Scientific reports, 9(1), 15728-15728 (2019-11-02)
Repeat expansions in the C9orf72 gene cause amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia characterized by dipeptide-repeat protein (DPR) inclusions. The toxicity associated with two of these DPRs, poly-GR and poly-PR, has been associated with nucleocytoplasmic transport. To investigate the causal
Amrutha Swaminathan et al.
Human molecular genetics, 27(10), 1754-1762 (2018-03-13)
Large expansions of hexanucleotide GGGGCC (G4C2) repeats (hundreds to thousands) in the first intron of the chromosome 9 open reading frame 72 (C9orf72) locus are the strongest known genetic factor associated with amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal lobar degeneration. Different
Philip McGoldrick et al.
Neurology, 90(4), e323-e331 (2017-12-29)
Suggested C9orf72 disease mechanisms for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal lobar degeneration include C9orf72 haploinsufficiency, G4C2/C4G2 RNA foci, and dipeptide repeat (DPR) proteins translated from the G4C2 expansion; however, the role of small expansions (e.g., 30-90 repeats) is unknown
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