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MABC594

Sigma-Aldrich

Anticorps anti-NOTCH 3/N3ECD, clone 1E4

clone 1E4, 1 mg/mL, from mouse

Synonyme(s) :

Neurogenic locus notch homolog protein 3, Notch 3, Notch 3 extracellular truncation, Notch 3 intracellular domain, N3ECD Domain, Ectodermal N3ECD, N3ECD

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About This Item

Code UNSPSC :
12352203
eCl@ss :
32160702
Nomenclature NACRES :
NA.41

Source biologique

mouse

Niveau de qualité

Forme d'anticorps

purified immunoglobulin

Type de produit anticorps

primary antibodies

Clone

1E4, monoclonal

Espèces réactives

human

Concentration

1 mg/mL

Technique(s)

electron microscopy: suitable
immunocytochemistry: suitable
western blot: suitable

Isotype

IgG1κ

Numéro d'accès NCBI

Numéro d'accès UniProt

Conditions d'expédition

wet ice

Modification post-traductionnelle de la cible

unmodified

Informations sur le gène

human ... NOTCH3(4854)

Description générale

NOTCH3 est une protéine qui régule le devenir des cellules neuronales. Elle fonctionne initialement comme récepteur pour les ligands Jagged1, Jagged2 et Delta1 liés à la membrane. Les fonctions génétiques de NOTCH3 opèrent via le domaine intracellulaire de Notch3 (NICD) qui forme un complexe activateur de transcription avec RBPJ/RBPSUH et active les gènes amplificateurs de fragmentation du locus qui influence à terme la différenciation cellulaire, la prolifération et l'apoptose. La protéine NOTCH3 est largement exprimée dans les tissus fœtaux et adultes. La protéine NOTCH3 est d'abord inactive dans le réticulum endoplasmique et est transformée en sa forme active dans la membrane plasmatique. Fonctionnellement, NOTCH3 est clivée par l'enzyme TACE pour produire un fragment extracellulaire lié à la membrane appelé NEXT qui est ensuite clivé par la gamma-sécrétase pour libérer le peptide intracellulaire NICD de la membrane. Celui-ci est ensuite transporté au noyau pour l'activation génétique. Des mutations de NOTCH3 entraînent l'artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie et la myofibromatose infantile de type 2, deux maladies génétiques lourdement invalidantes. Les mutations responsables de maladies affectent les résidus de cystéine dans les domaines répétitifs de type facteur de croissance épidermique dans le domaine ectodermique de NOTCH3 (N3ECD). L'une des principales caractéristiques biochimiques et histopathologiques de l'artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CADASIL) est l'accumulation de N3ECD à la surface des cellules musculaires lisses vasculaires qui dégénèrent au fur et à mesure que la maladie progresse.

Spécificité

Cet anticorps détecte à la fois la protéine NOTCH 3 complète et la partie ectodermique de la protéine NOTCH 3 (N3ECD).

Immunogène

Protéine recombinante avec marqueur His correspondant à la protéine NOTCH 3 humaine.

Application

Analyse par immunocytochimie : un lot représentatif de cet anticorps a été utilisé pour détecter NOTCH 3 dans des cellules musculaires lisses vasculaires de personnes atteintes de CADASIL (Tikka, S., et al. (2012) Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism. 1-10).

Analyse par immunohistochimie : un lot représentatif de cet anticorps a été utilisé pour détecter NOTCH 3 dans des cellules musculaires lisses vasculaires humaines et dans des cellules musculaires lisses de vaisseaux issus de tissu cérébral de personnes atteintes de CADASIL (Jouet, A., et al. (2000) Journal of Clinical Investigation. 105(5):597-605).

Microscopie électronique : un lot représentatif de cet anticorps a été utilisé pour détecter NOTCH 3 dans des cellules musculaires lisses de vaisseaux issus de tissu cérébral de personnes atteintes de CADASIL (Jouet, A., et al. (2000) Journal of Clinical Investigation. 105(5):597-605).

Analyse par immunohistochimie : un lot représentatif de cet anticorps a été utilisé pour détecter NOTCH 3 dans les vaisseaux d'un patient atteint de CADASIL (Rouchox, M.M., et al. (2003) American Journal of Pathology. 162(1):329-342).

Analyse par immunohistochimie : un lot représentatif de cet anticorps a été utilisé pour détecter NOTCH 3 dans des carcinomes colorectaux humains (Rouchox, M.M., et al. (2011) American Journal of Pathology. 224(4):448-60).
Domaine de recherche
Apoptose et cancer
L'utilisation de cet anticorps anti-NOTCH 3/N3ECD, clone 1E4, a été validée en western blotting, ainsi qu'en immunocytochimie et en microscopie électronique pour la détection de NOTCH 3/N3ECD.
Sous-domaine de recherche
Signalisation du développement

Qualité

Produit évalué par western blotting sur des lysats de cellules MCF-7.

Analyse par western blotting : 1 µg/ml de cet anticorps a permis de détecter la protéine NOTCH 3 et la partie ectodermique (N3ECD) dans 10 µg de lysat de cellules MCF-7.

Description de la cible

Poids réel (observé) : env. 260 et env. 210 kDa
Cet anticorps détecte à la fois la protéine NOTCH 3 complète (env. 260 kDa) et la partie ectodermique N3ECD (env. 210 kDa).

Forme physique

Format : Produit purifié
IgG1κ monoclonale de souris purifiée, dans un tampon à base de Tris-glycine 0,1 M (pH 7,4) et de NaCl 150 mM contenant 0,05 % d'azoture de sodium.
Produit purifié sur protéine G

Stockage et stabilité

Stable entre 2 et 8 °C pendant 1 an à compter de la date de réception.

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Code de la classe de stockage

12 - Non Combustible Liquids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 1

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable


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Cerebral autosomal-dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is a neurological syndrome characterized by small vessel disease (SVD), stroke, and vascular cognitive impairment and dementia caused by mutations in NOTCH3 No therapies are available for this condition. Loss of
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