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Merck
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SAB1411057

Sigma-Aldrich

Anti-PPT1 antibody produced in rabbit

purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Sinônimo(s):

CLN1, INCL, PPT

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About This Item

Código UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

fonte biológica

rabbit

Nível de qualidade

100

conjugado

unconjugated

forma do anticorpo

purified immunoglobulin

tipo de produto de anticorpo

primary antibodies

clone

polyclonal

forma

buffered aqueous solution

peso molecular

antigen 34.2 kDa

reatividade de espécies

human

técnica(s)

western blot: 1 μg/mL

nº de adesão NCBI

NM_000310

nº de adesão UniProt

P50897

Condições de expedição

dry ice

temperatura de armazenamento

−20°C

modificação pós-traducional do alvo

unmodified

Informações sobre genes

human ... PPT1(5538)

Descrição geral

Palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1) is a lysosomal enzyme 1) It is mapped to human chromosome 1p34.2 and has eight exons. It is depalmitoylation enzyme with a signal sequence and is targeted to lysosomes through mannose 6-phosphate receptor pathway. It is also localized in axons, synaptic vesicles and synaptosomes of neurons.

Imunogênio

PPT1 (NP_000301.1, 1 a.a. ~ 306 a.a) full-length human protein.

Sequence
MASPGCLWLLAVALLPWTCASRALQHLDPPAPLPLVIWHGMGDSCCNPLSMGAIKKMVEKKIPGIYVLSLEIGKTLMEDVENSFFLNVNSQVTTVCQALAKDPKLQQGYNAMGFSQGGQFLRAVAQRCPSPPMINLISVGGQHQGVFGLPRCPGESSHICDFIRKTLNAGAYSKVVQERLVQAEYWHDPIKEDVYRNHSIFLADINQERGINESYKKNLMALKKFVMVKFLNDSIVDPVDSEWFGFYRSGQAKETIPLQETSLYTQDRLGLKEMDNAGQLVFLATEGDHLQLSEEWFYAHIIPFLG

Ações bioquímicas/fisiológicas

Palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1) functions to remove fatty acid associated with lipid-modified proteins from the cysteine residues. Mutations in the CLN1 or the PPT1 gene is implicated in the cognitive and motor decline disorder in infants called the infantile neuronal ceroid lipofuscinosis. PPT1 is glycosylated and is essential for its functionality.

forma física

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Código de classe de armazenamento

10 - Combustible liquids

Classe de risco de água (WGK)

WGK 3

Ponto de fulgor (°F)

Not applicable

Ponto de fulgor (°C)

Not applicable

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Reversible cysteine acylation regulates the activity of human palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1)
Segal-Salto M, et al.
Testing, 11(1), e0146466-e0146466 (2016)
Experimental therapies in the neuronal ceroid lipofuscinoses
Neverman NJ, et al.
Biochimica et Biophysica Acta (BBA)-Molecular Basis of Disease, 1852(10), 2292-2300 (2015)
Structural basis of neuronal ceroid lipofuscinosis 1
Ohno K, et al.
Brain & Development, 32(7), 524-530 (2010)

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