SAB1402314

Monoclonal Anti-PMP22 antibody produced in mouse

clone 3G10, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

• Synonim(y): CMT1A, CMT1E, GAS-3, HMSNIA, HNPP, MGC20769, Sp110
• Kod UNSPSC: 12352203
• NACRES: NA.41

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: mouse
• białko sprzężone: unconjugated
• forma przeciwciała: purified immunoglobulin
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: 3G10, monoclonal
• Formularz: buffered aqueous solution
• masa cząsteczkowa: antigen ~35.9 kDa
• reaktywność gatunkowa: human
• metody: indirect ELISA: suitable
• izotyp: IgG2bκ
• numer dostępu NCBI: BC019040
• numer dostępu UniProt: Q01453
• Warunki transportu: dry ice
• temp. przechowywania: −20°C
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: human ... PMP22(5376)

Opis

Opis ogólny

Gen ten koduje integralne białko błonowe, które jest głównym składnikiem mieliny w obwodowym układzie nerwowym. Różne mutacje tego genu są przyczyną choroby Charcot-Marie-Tooth typu IA, zespołu Dejerine-Sottas i dziedzicznej neuropatii z podatnością na porażenia ciśnieniowe. Alternatywny splicing tego genu skutkuje trzema wariantami transkryptu, które kodują to samo białko. (dostarczone przez RefSeq)

Immunogen

PMP22 (AAH19040, 25 a.a. ~ 114 a.a.) częściowe białko rekombinowane ze znacznikiem GST. MW samego znacznika GST wynosi 26 KDa.

Sekwencja
VSQWIVGNGHATDLWQNCSTSSSGNVHHCFSSSPNEWLQSVQATMILSIIFSILSLFLFFCQLFTLTKGGRFYITGIFQILAGLCVMSAA

Działania biochem./fizjol.

Białko mieliny obwodowej 22 (PMP22) odgrywa istotną rolę w mielinizacji podczas rozwoju nerwów obwodowych. Odgrywa również rolę w interakcjach komórka-komórka, proliferacji komórek, utrzymaniu aksonów oraz określaniu grubości i stabilności mieliny. Aberracje lub mutacje w genie PMP22 prowadzą do dziedzicznych demielinizacyjnych neuropatii obwodowych, takich jak choroba Charcota-Marie-tootha typu IA (CMT1A) i zespół Dejerine-Sottasa. Nadekspresja PMP22 może przyczyniać się do rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej (CML).

Postać fizyczna

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 10 - Combustible liquids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 1
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable