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Merck
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主要文件

SAB4503474

Sigma-Aldrich

Anti-ACTN2 Antibody

rabbit polyclonal

别名:

α-actinin-2, α-actinin-3, α-肌动蛋白骨骼肌异构体 2, ACTN2, F-肌动蛋白交联蛋白

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About This Item

分類程式碼代碼:
12352203
NACRES:
NA.41

product name

抗-Actinin α 兔抗, affinity isolated antibody

生物源

rabbit

品質等級

共軛

unconjugated

抗體表格

affinity isolated antibody

抗體產品種類

primary antibodies

無性繁殖

polyclonal

形狀

buffered aqueous solution

分子量

antigen 103 kDa

物種活性

human, rat, mouse

濃度

~1 mg/mL

技術

ELISA: 1:20000
immunofluorescence: 1:100-1:500
immunohistochemistry: 1:50-1:100
western blot: 1:500-1:1000

NCBI登錄號

UniProt登錄號

運輸包裝

wet ice

儲存溫度

−20°C

目標翻譯後修改

unmodified

基因資訊

human ... ACTN2(88)

一般說明

抗辅肌动蛋白α抗体可检测总辅肌动蛋白的内源水平。
α-辅肌动蛋白-2(ACTN2)是一种在心肌中表达的肌原纤维蛋白。它位于 Z 盘上。ACTN2 基因定位于人类染色体 1q43。

免疫原

抗血清是针对衍生自人肌动蛋白 α-2/3 的合成肽制备的。

免疫原范围: 31-80

生化/生理作用

α-肌动蛋白n-2(ACTN2)基因的突变导致肥厚型心肌病。它对于 Z 盘中的肌动蛋白和肌动蛋白丝的交联至关重要。 ACTN2 与许多细胞骨架和信号分子有关,并参与细胞骨架组织和肌肉收缩的结构和调节作用。

特點和優勢

完放心地使用我们的抗体。如果抗体在您的申请的研究中不起作用,我们将全额退款或安排替代抗体。了解更多信息。

外觀

兔IgG,溶于磷酸盐缓冲液(不含Mg2+和Ca2+),pH 7.4,150mM NaCl,0.02%叠氮化钠和50%甘油中。

免責聲明

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儲存類別代碼

12 - Non Combustible Liquids

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nwg

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Chang Yoon Doh et al.
Biochimica et biophysica acta. Molecular basis of disease, 1865(3), 661-677 (2019-01-07)
Mutations in cardiac myosin binding protein C (cMyBPC) are a major cause of hypertrophic cardiomyopathy (HCM). In particular, a single amino acid substitution of tyrosine to serine at residue 237 in humans (residue 235 in mice) has been linked to
Clinical utility gene card for: dilated cardiomyopathy (CMD).
Posafalvi A, et al.
European Journal of Human Genetics, 21(10) (2013)
Katherine L Dominic et al.
The Journal of general physiology, 155(6) (2023-04-18)
Cardiac myosin binding protein C (cMyBPC) is an 11-domain sarcomeric protein (C0-C10) integral to cardiac muscle regulation. In vitro studies have demonstrated potential functional roles for regions beyond the N-terminus. However, the in vivo contributions of these domains are mostly
Jiayang Li et al.
JCI insight, 5(17) (2020-08-05)
Decreased cardiac myosin-binding protein C (cMyBPC) expression due to inheritable mutations is thought to contribute to the hypertrophic cardiomyopathy (HCM) phenotype, suggesting that increasing cMyBPC content is of therapeutic benefit. In vitro assays show that cMyBPC N-terminal domains (NTDs) contain
Hypertrophic cardiomyopathy mutations in the calponin-homology domain of ACTN2 affect actin binding and cardiomyocyte Z-disc incorporation.
Haywood N, et al.
The Biochemical Journal, 473(16), 2485?2493-2485?2493 (2016)

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