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Merck

MAB2166

Sigma-Aldrich

Anti-Huntingtin Disease (HD/HTT) Antibody

CHEMICON®, mouse monoclonal, 1HU-4C8

別名:

Huntingtin, Huntington′s Disease Protein, HD Protein

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Pricing and Inventory is not available. Please check the Merck website for more information.

製品名

抗ハンチンチンタンパク質抗体、a.a. 181-810、クローン 1HU-4C8, ascites fluid, clone 1HU-4C8, Chemicon®

由来生物

mouse

品質水準

抗体製品の状態

ascites fluid

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

1HU-4C8, monoclonal

交差性

rat, rabbit

交差性(ホモロジーによる予測)

mouse, human, hamster, monkey

メーカー/製品名

Chemicon®

テクニック

ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable (paraffin)
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

アイソタイプ

IgG1κ

NCBIアクセッション番号

UniProtアクセッション番号

輸送温度

dry ice

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

詳細

ハンチントン病(HD)は、性格の変化、運動障害、皮質下認知症を特徴とする遺伝性の進行性神経変性疾患です。この疾患の分子的基盤には、第4染色体遺伝子(4p16.3)の最初のエクソンにあるポリグルタミンをコードするトリヌクレオチドCAGの拡張が関与しています。この遺伝子は通常は、機能不明の広く発現しているa.a. 3136(約350 kDa)のタンパク質ハンチンチンを産生します。微小管とともに核周辺領域で、また、γ-チューブリンとともに中心体領域で検出されています。ハンチンチンはニューロン生存に必要であり、シナプス小胞輸送および微小管結合に関与し、また、アポトーシスにも関与している可能性があります。HDの状態では、変異型ハンチンチンを持つ神経細胞にN末端フラグメントの核内凝集体があり、核周囲に損傷を与える封入体と線条体ニューロン細胞死が生じます。野生型ハンチントンおよび抗ハンチンチンは、HDの哺乳類細胞モデルにおいて、変異型ハンチンチンの凝集および細胞毒性を低減させます。ハンチンチンは、GAPDH、HAP-1、SP1、TAFII130 と相互作用することが知られています。

特異性

ハンチンチンタンパク質。ウェスタンブロッティングでは、他のタンパク質との交差反応性は検出されていません。

免疫原

エピトープ:a.a. 181-810
融合タンパク質としてのa.a. 181~810からのハンチンチンフラグメント

アプリケーション

ELISA:
前回のロットを1:500~1:5,000希釈でELISAに使用しました。

免疫組織染色:
前回のロットを1:500~1:5,000希釈で凍結しマイクロ波オーブン処理したパラフィン切片(ヒト組織)に使用しました。

免疫細胞染色:
前回のロットを1:500~1:5,000希釈でトランスフェクト細胞に使用しました。

免疫沈降:
前回のロットを1:500~1:5,000希釈で免疫沈降に使用しました。

ウェスタンブロッティング:
希釈倍率1:500~1:5,000。ウェスタンブロッティングでは約350~400 kDaに移動するバンドを検出します(Nature Genetics 10:104-110.)。

最適な希釈濃度は、ご自身で決定してください。
抗ハンチンチンタンパク質抗体、a.a. 181-810、クローン1HU-4C8は、ELISA、IC、IH(P)、IP、WBで使用するためのハンチンチンタンパク質に対する抗体です。
研究カテゴリー
神経科学
研究サブカテゴリー
神経変性疾患

品質

ラット脳ライセートのウェスタンブロッティングで常に評価されています。

ウェスタンブロッティング:
希釈倍率1:1,000で使用、10 μgのラット脳ライセートでハンチンチンタンパク質を検出できます。

ターゲットの説明

約350~400 kDa

物理的形状

未精製
腹水マウスモノクローナルIgG1κ保存剤を含まない液体

保管および安定性

未希釈アリコートで受領日から1年間、-20ºCで安定です。
溶解する前に、バイアルを短時間微量遠心して、バイアルの底に材料を沈降させてください。受領時は、キャップを開ける前に、バイアルを遠心し、溶液を穏やかに混合してください。微小遠心管に分注してから、-20°Cで保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。IgGに損傷を与える、または製品性能に影響を及ぼすおそれがあります。

アナリシスノート

コントロール
正常ヒト大脳皮質ライセート

その他情報

濃度:ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。

法的情報

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免責事項

メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。

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保管分類コード

12 - Non Combustible Liquids

WGK

WGK 2

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable


適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

MAB2166:


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Tailor-made RNAi knockdown against triplet repeat disease-causing alleles.
Takahashi, M; Watanabe, S; Murata, M; Furuya, H; Kanazawa, I; Wada, K; Hohjoh, H
Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA null
Persistence of morning anticipation behavior and high amplitude morning startle response following functional loss of small ventral lateral neurons in Drosophila.
Sheeba, V; Fogle, KJ; Holmes, TC
Testing null
Spatial and temporal requirements for huntingtin (Htt) in neuronal migration and survival during brain development.
Tong, Y; Ha, TJ; Liu, L; Nishimoto, A; Reiner, A; Goldowitz, D
The Journal of Neuroscience null
Jiaxin Hu et al.
Nature biotechnology, 27(5), 478-484 (2009-05-05)
Expanded trinucleotide repeats cause many neurological diseases. These include Machado-Joseph disease (MJD) and Huntington's disease (HD), which are caused by expanded CAG repeats within an allele of the ataxin-3 (ATXN3) and huntingtin (HTT) genes, respectively. Silencing expression of these genes
Genomic analysis of wig-1 pathways.
Sedaghat, Y; Mazur, C; Sabripour, M; Hung, G; Monia, BP
Testing null

資料

Immunofluorescence uses antibody-conjugated fluorescent molecules for protein localization, modification confirmation, and protein complex visualization.

免疫蛍光法では、タンパク質の局在化、修飾の確認、タンパク質複合体の可視化のために抗体結合蛍光分子を使用します。

プロトコル

Tips and troubleshooting for FFPE and frozen tissue immunohistochemistry (IHC) protocols using both brightfield analysis of chromogenic detection and fluorescent microscopy.

発色剤を用いた明視野解析と蛍光顕微鏡法を用いたFFPEおよび凍結組織を利用した免疫組織染色(IHC)プロトコルのトラブルシューティング:うまくいくコツ

質問

  1. Is the epitope binding site for the MAB2166 antibody to Huntingtin, spanning AA 181 to 810, considered a wide range for binding due to the protein's confirmation that enables the antibody to bind these two sites?

    1 回答
    1. Typically, a minimum of 3-6 amino acids is used to generate an antibody. Peptides that are 10-20 amino acids long are considered ideal for antibody preparation, while those used for structure/function studies can vary in length. In the literature, the N-terminal fragments of Huntingtin in the cortex have been fully characterized. The second protease-susceptible domain, known as the “B” domain, is expected to be located farther from the N-terminal and in proximity to the region corresponding to residues 181–810. This sequence is utilized to validate the specificity of the antibody.

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