05-1532
Anti-SMN-Antikörper, Klon 2B1
clone 2B1, from mouse
Synonym(e):
Component of gems 1, gemin 1, spinal muscular atrophy (Werdnig-Hoffmann disease, Kugelberg-Welander disease), survival of motor neuron 1, telomeric
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About This Item
UNSPSC-Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Empfohlene Produkte
Biologische Quelle
mouse
Qualitätsniveau
Antikörperform
purified immunoglobulin
Antikörper-Produkttyp
primary antibodies
Klon
2B1, monoclonal
Speziesreaktivität
human
Speziesreaktivität (Voraussage durch Homologie)
Xenopus, mouse
Methode(n)
immunocytochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
Isotyp
IgG1κ
NCBI-Hinterlegungsnummer
UniProt-Hinterlegungsnummer
Versandbedingung
wet ice
Posttranslationale Modifikation Target
unmodified
Angaben zum Gen
human ... SMA4(11039)
Allgemeine Beschreibung
Das Überleben des Motorneuronen(SMN)-Proteins ist wesentlich für die Biogenese von kleine nukleäre RNA(snRNA)-Ribonukleoproteinen (snRNP), den Hauptbestandteilen des Prä-RNA-Spleiß-Apparats. Obwohl es universell exprimiert wird, führt ein SMN-Mangel zu spinaler Muskelatrophie (SMA), einer degenerativen Erkrankung des Motorneurons. Ein SMN-Mangel hat unerwartete zelltypspezifische Auswirkungen auf das Repertoire von snRNA und mRNA. Er verändert die Stoichiometrie von snRNA und führt zu umfassenden Prä-mRNA-Spleißfehlern in zahlreichen Transkripten verschiedener Gene, bevorzugt jener, die eine große Anzahl Introne enthalten, in Gewebe von Mäusen mit SMN-Mangel. Der SMN-Komplex spielt eine Rolle im RNA-Metabolismus und bei der Spleiß-Regulierung.
Spezifität
Dieser Antikörper erkennt SMN.
Immunogen
Epitop: Unbekannt
His-markiertes rekombinantes Protein, das humanem SMN entspricht.
Anwendung
Anti-SMN-Antikörper, Klon 2B1 ist ein monoklonaler Antikörper der Maus für den Nachweis von SMA, auch bekannt als spinale Muskelatrophie (Werdnig-Hoffmann-Krankheit, Kugelberg-Welander-Krankheit), und wurde in WB, ICC und IP validiert.
Forschungs-Unterkategorie
RNA-Metabolismus und Bindungsproteine
RNA-Metabolismus & Bindungsproteine
RNA-Metabolismus und Bindungsproteine
RNA-Metabolismus & Bindungsproteine
Forschungskategorie
Epigenetik und Zellkernfunktion
Epigenetik und Zellkernfunktion
Immunzytochemische Analyse: Eine 1:500-Verdünnung einer repräsentativen Charge wies SMN in HeLa-Zellen nach.
Qualität
Beurteilt mittels Western Blot in HeLa-Zelllysat.
Western-Blot-Analyse: 0,5 µg/ml dieses Antikörpers wies SMN in 10 µg HeLa-Zelllysat nach.
Western-Blot-Analyse: 0,5 µg/ml dieses Antikörpers wies SMN in 10 µg HeLa-Zelllysat nach.
Zielbeschreibung
35 kDa wurden gemessen; die berechnete Molekülmasse beträgt jedoch 31,849 kDa
Physikalische Form
Aufgereinigtes monoklonales Maus-IgG1κ in Puffer mit 0,1 mol/l Tris-Glycin (pH-Wert 7,4, 150 mmol/l NaCl) mit 0,05 % Natriumazid.
Format: Aufgereinigt
Über Protein G aufgereinigt
Lagerung und Haltbarkeit
Bei 2–8 °C ab Empfangsdatum 1 Jahr haltbar.
Hinweis zur Analyse
Kontrolle
HeLa-Zelllysat
HeLa-Zelllysat
Sonstige Hinweise
Konzentration: Die chargenspezifische Konzentration entnehmen Sie bitte dem Analysenzertifikat.
Haftungsausschluss
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Lagerklassenschlüssel
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 1
Flammpunkt (°F)
Not applicable
Flammpunkt (°C)
Not applicable
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Minoru Satoh et al.
Arthritis and rheumatism, 63(7), 1972-1978 (2011-03-23)
Autoantibodies in the systemic rheumatic diseases are clinically useful biomarkers of the diagnosis or of certain clinical characteristics. An unusual pattern of immunoprecipitation, in which the D, E, F, and G proteins of small nuclear RNPs (snRNP) but without other
Lea Marie Esser et al.
International journal of molecular sciences, 24(21) (2023-11-14)
The survival motor neuron (SMN) complex is a multi-megadalton complex involved in post-transcriptional gene expression in eukaryotes via promotion of the biogenesis of uridine-rich small nuclear ribonucleoproteins (UsnRNPs). The functional center of the complex is formed from the SMN/Gemin2 subunit.
Elena Hernandez-Gerez et al.
Annals of clinical and translational neurology, 7(9), 1580-1593 (2020-08-14)
The purpose of the study was to determine the extent and role of systemic hypoxia in the pathogenesis of spinal muscular atrophy (SMA). Hypoxia was assayed in vivo in early-symptomatic (postnatal day 5) SMA-model mice by pimonidazole and [18 F]-Fluoroazomycin
Lu Chen et al.
Nucleic acids research, 50(21), 12400-12424 (2022-08-11)
Trimethylguanosine synthase 1 (TGS1) is a highly conserved enzyme that converts the 5'-monomethylguanosine cap of small nuclear RNAs (snRNAs) to a trimethylguanosine cap. Here, we show that loss of TGS1 in Caenorhabditis elegans, Drosophila melanogaster and Danio rerio results in
Phosphorylation of pICln by the autophagy activating kinase ULK1 regulates snRNP biogenesis and splice activity of the cell.
Esser, et al.
Computational and structural biotechnology journal, 21, 2100-2109 (2023)
Unser Team von Wissenschaftlern verfügt über Erfahrung in allen Forschungsbereichen einschließlich Life Science, Materialwissenschaften, chemischer Synthese, Chromatographie, Analytik und vielen mehr..
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