WH0004864M2

Monoclonal Anti-NPC1 antibody produced in mouse

clone 4H2, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

• Synonim(y): Anti-NPC, Anti-Niemann-Pick disease, type C1
• Numer MDL: MFCD03455661
• Kod UNSPSC: 12352203
• NACRES: NA.41

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: mouse
• Poziom jakości: 100
• białko sprzężone: unconjugated
• forma przeciwciała: purified immunoglobulin
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: 4H2, monoclonal
• Formularz: buffered aqueous solution
• reaktywność gatunkowa: human
• metody: indirect ELISA: suitable; western blot: 1-5 μg/mL
• izotyp: IgG2aκ
• numer dostępu GenBank: BC063302
• numer dostępu UniProt: O15118
• Warunki transportu: dry ice
• temp. przechowywania: −20°C
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: human ... NPC1(4864)

Opis

Opis ogólny

Gen ten koduje duże białko, które znajduje się w błonie granicznej endosomów i lizosomów i pośredniczy w wewnątrzkomórkowym transporcie cholesterolu poprzez wiązanie cholesterolu z jego N-końcową domeną. Przewiduje się, że ma cytoplazmatyczny C-koniec, 13 domen transbłonowych i 3 duże pętle w świetle endosomu - ostatnia pętla znajduje się na N-końcu. Białko to transportuje lipoproteiny o niskiej gęstości do późnych przedziałów endosomalnych/lizosomalnych, gdzie są hydrolizowane i uwalniane jako wolny cholesterol. Defekty tego genu powodują chorobę Niemanna-Picka typu C, rzadkie autosomalne recesywne zaburzenie neurodegeneracyjne charakteryzujące się nadmierną akumulacją cholesterolu i glikosfingolipidów w późnych przedziałach endosomalnych/lizosomalnych.

Immunogen

NPC1 (AAH63302, 151 a.a. ~ 250 a.a.) częściowe białko rekombinowane ze znacznikiem GST. MW samego znacznika GST wynosi 26 KDa.

Sekwencja
GFANAMYNACRDVEAPSSNDKALGLLCGKDADACNATNWIEYMFNKDNGQAPFTITPVFSDFPVHGMEPMNNATKGCDESVDEVTAPCSCQDCSIVCGPK

Postać fizyczna

Roztwór w soli fizjologicznej buforowanej fosforanami, pH 7,4

Informacje prawne

GenBank is a registered trademark of United States Department of Health and Human Services

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 10 - Combustible liquids
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable
• Środki ochrony indywidualnej: Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)