SAB1411168

Anti-PYGL antibody produced in rabbit

purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

• Synonim(y): GSD6
• Kod UNSPSC: 12352203
• NACRES: NA.41

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: rabbit
• białko sprzężone: unconjugated
• forma przeciwciała: purified immunoglobulin
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: polyclonal
• Formularz: buffered aqueous solution
• masa cząsteczkowa: antigen 97.1 kDa
• reaktywność gatunkowa: human
• metody: western blot: 1 μg/mL
• numer dostępu NCBI: NM_002863.3
• numer dostępu UniProt: P06737
• Warunki transportu: dry ice
• temp. przechowywania: −20°C
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: human ... PYGL(5836)

Opis

Opis ogólny

Gen ten koduje homodimeryczne białko, które katalizuje rozszczepienie wiązań alfa-1,4-glukozydowych w celu uwolnienia glukozo-1-fosforanu z zapasów glikogenu w wątrobie. Białko to przełącza się z nieaktywnej fosforylazy B do aktywnej fosforylazy A poprzez fosforylację reszty serynowej 15. Aktywność tego enzymu jest dalej regulowana przez wiele efektorów allosterycznych i kontrolę hormonalną. Ludzie mają trzy izozymy fosforylazy glikogenu, które są głównie wyrażane odpowiednio w wątrobie, mózgu i mięśniach. Izozym wątrobowy zaspokaja ogólne zapotrzebowanie organizmu na glikemię, podczas gdy izozymy mózgowe i mięśniowe zaopatrują tylko te tkanki. W chorobie spichrzeniowej glikogenu typu VI lub chorobie Hersa mutacje w wątrobowej fosforylazie glikogenu hamują konwersję glikogenu do glukozy i powodują umiarkowaną hipoglikemię, łagodną ketozę, opóźnienie wzrostu i powiększenie wątroby. Alternatywny splicing skutkuje wieloma wariantami transkryptu kodującymi różne izoformy. (dostarczone przez RefSeq)

Immunogen

PYGL (NP_002854.3, 1 a.a. ~ 847 a.a.) białko ludzkie o pełnej długości.

Sequence
MAKPLTDQEKRRQISIRGIVGVENVAELKKSFNRHLHFTLVKDRNVATTRDYYFALAHTVRDHLVGRWIRTQQHYYDKCPKRVYYLSLEFYMGRTLQNTMINLGLQNACDEAIYQLGLDIEELEEIEEDAGLGNGGLGRLAACFLDSMATLGLAAYGYGIRYEYGIFNQKIRDGWQVEEADDWLRYGNPWEKSRPEFMLPVHFYGKVEHTNTGTKWIDTQVVLALPYDTPVPGYMNNTVNTMRLWSARAPNDFNLRDFNVGDYIQAVLDRNLAENISRVLYPNDNFFEGKELRLKQEYFVVAATLQDIIRRFKASKFGSTRGAGTVFDAFPDQVAIQLNDTHPALAIPELMRIFVDIEKLPWSKAWELTQKTFAYTNHTVLPEALERWPVDLVEKLLPRHLEIIYEINQKHLDRIVALFPKDVDRLRRMSLIEEEGSKRINMAHLCIVGSHAVNGVAKIHSDIVKTKVFKDFSELEPDKFQNKTNGITPRRWLLLCNPGLAELIAEKIGEDYVKDLSQLTKLHSFLGDDVFLRELAKVKQENKLKFSQFLETEYKVKINPSSMFDVQVKRIHEYKRQLLNCLHVITMYNRIKKDPKKLFVPRTVIIGGKAAPGYHMAKMIIKLITSVADVVNNDPMVGSKLKVIFLENYRVSLAEKVIPATDLSEQISTAGTEASGTGNMKFMLNGALTIGTMDGANVEMAEEAGEENLFIFGMRIDDVAALDKKGYEAKEYYEALPELKLVIDQIDNGFFSPKQPDLFKDIINMLFYHDRFKVFADYEAYVKCQDKVSQLYMNPKAWNTMVLKNIAASGKFSSDRTIKEYAQNIWNVEPSDLKISLSNESNKVNGN

Postać fizyczna

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 10 - Combustible liquids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 3
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable