SAB1410445

Anti-AIPL1 antibody produced in rabbit

purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

• Synonim(y): AIPL2, LCA4
• Kod UNSPSC: 12352203
• NACRES: NA.41

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: rabbit
• białko sprzężone: unconjugated
• forma przeciwciała: purified immunoglobulin
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: polyclonal
• Formularz: buffered aqueous solution
• masa cząsteczkowa: antigen 43.9 kDa
• reaktywność gatunkowa: human
• metody: western blot: 1 μg/mL
• numer dostępu NCBI: NM_014336.3
• numer dostępu UniProt: Q9NZN9
• Warunki transportu: dry ice
• temp. przechowywania: −20°C
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: human ... AIPL1(23746)

Opis

Opis ogólny

Wrodzona amauroza Lebera (LCA) stanowi co najmniej 5% wszystkich dziedzicznych chorób siatkówki i jest najcięższą dziedziczną retinopatią o najwcześniejszym początku. U osób dotkniętych LCA diagnozuje się po urodzeniu lub w ciągu pierwszych kilku miesięcy życia poważne zaburzenia widzenia lub ślepotę, oczopląs oraz nieprawidłowy lub płaski elektroretinogram. Gen ekspresji fotoreceptorów/szyszynki, AIPL1, kodujący białko interakcyjne arylowo-węglowodorowe podobne do 1, został zmapowany w regionie kandydującym LCA4. Białko zawiera trzy motywy tetricopeptydowe, zgodne z transportem jądrowym lub aktywnością chaperonu. Mutacje AIPL1 mogą powodować około 20% recesywnych LCA. (dostarczone przez RefSeq)

Immunogen

AIPL1 (NP_055151.3, 1 a.a. ~ 384 a.a.) białko ludzkie o pełnej długości.

Sequence
MDAALLLNVEGVKKTILHGGTGELPNFITGSRVIFHFRTMKCDEERTVIDDSRQVGQPMHIIIGNMFKLEVWEILLTSMRVHEVAEFWCDTIHTGVYPILSRSLRQMAQGKDPTEWHVHTCGLANMFAYHTLGYEDLDELQKEPQPLVFVIELLQVDAPSDYQRETWNLSNHEKMKAVPVLHGEGNRLFKLGRYEEASSKYQEAIICLRNLQTKEKPWEVQWLKLEKMINTLILNYCQCLLKKEEYYEVLEHTSDILRHHPGIVKAYYVRARAHAEVWNEAEAKADLQKVLELEPSMQKAVRRELRLLENRMAEKQEEERLRCRNMLSQGATQPPAEPPTEPPAQSSTEPPAEPPTAPSAELSAGPPAEPATEPPPSPGHSLQH

Postać fizyczna

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 10 - Combustible liquids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 3
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable