Przejdź do zawartości
Merck
Wszystkie zdjęcia(3)

Kluczowe dokumenty

HPA014657

Sigma-Aldrich

Anti-GMPPB antibody produced in rabbit

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

Synonim(y):

Anti-GDP-mannose pyrophosphorylase B, Anti-GTP-mannose-1-phosphate guanylyltransferase beta, Anti-Mannose-1-phosphate guanyltransferase beta

Zaloguj sięWyświetlanie cen organizacyjnych i kontraktowych


About This Item

Kod UNSPSC:
12352203
Numer w atlasie ludzkich białek:
NACRES:
NA.41

pochodzenie biologiczne

rabbit

Poziom jakości

białko sprzężone

unconjugated

forma przeciwciała

affinity isolated antibody

rodzaj przeciwciała

primary antibodies

klon

polyclonal

linia produktu

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies

Formularz

buffered aqueous glycerol solution

reaktywność gatunkowa

human

metody

immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL
immunohistochemistry: 1:20-1:50

sekwencja immunogenna

VLEKEMKAQEQRLGIRISMSHEEEPLGTAGPLALARDLLSETADPFFVLNSDVICDFPFQAMVQFHRHHGQEGSILVTKVEEPSKYGVVVCEADTGRIHRFVEKPQVFVSNKINAGMYILSPAVLRRIQLQPTSIEKEVFPIMA

numer dostępu UniProt

Warunki transportu

wet ice

temp. przechowywania

−20°C

docelowa modyfikacja potranslacyjna

unmodified

informacje o genach

human ... GMPPB(29925)

Opis ogólny

Białko GMPPB (pirofosforylaza B guanozyno-difosforanu mannozy (GDP-mannozy)) jest częścią szlaku glikozylacji. Zostało ono po raz pierwszy zidentyfikowane i częściowo scharakteryzowane przez Athrobacter sp. i jest wysoce konserwatywne wśród wielu gatunków. Białko to składa się z 360 aminokwasów i wykazuje wysokie podobieństwo sekwencji do świńskiej GMPPB. Białko to rezyduje w cytoplazmie i ma ludzki paralog o nazwie GMPPA. Oba te białka mają 30% identyczności. Gen ten jest zlokalizowany na ludzkim chromosomie 3p21.31.

Immunogen

Mannose-1-phosphate guanyltransferase beta recombinant protein epitope signature tag (PrEST)

Zastosowanie

All Prestige Antibodies Powered by Atlas Antibodies are developed and validated by the Human Protein Atlas (HPA) project and as a result, are supported by the most extensive characterization in the industry.

The Human Protein Atlas project can be subdivided into three efforts: Human Tissue Atlas, Cancer Atlas, and Human Cell Atlas. The antibodies that have been generated in support of the Tissue and Cancer Atlas projects have been tested by immunohistochemistry against hundreds of normal and disease tissues and through the recent efforts of the Human Cell Atlas project, many have been characterized by immunofluorescence to map the human proteome not only at the tissue level but now at the subcellular level. These images and the collection of this vast data set can be viewed on the Human Protein Atlas (HPA) site by clicking on the Image Gallery link. We also provide Prestige Antibodies® protocols and other useful information.

Działania biochem./fizjol.

GMPPB (pirofosforylaza B guanozyno-difosforanu mannozy (GDP-mannozy)) katalizuje konwersję mannozo-1-fosforanu do GDP-mannozy w obecności GTP. Jest odpowiedzialna za O-mannozylację wielu białek, takich jak α-dystroglikan (α-DG). Mutacje w tym genie prowadzą do agregacji GMPPB w cytozolu i w pobliżu wypukłości błony. Skutkuje to również hipoglikozylacją α-DG, prowadząc do wrodzonych dystrofii mięśniowych. Mutacje w tym genie są powiązane z uogólnioną padaczką, ponieważ glikozylacja może odgrywać ważną rolę w kanałach neuronalnych i sieci. Mutacje w tym genie są również powiązane z izolowanymi epizodami rabdomiolizy. Ten locus genu jest również powiązany z zaburzeniami mięśniowo-mózgowymi.

Cechy i korzyści

4357 to wysoce scharakteryzowane i wszechstronnie zwalidowane przeciwciała z dodatkową korzyścią w postaci wszystkich dostępnych danych dotyczących charakterystyki każdego celu, które są dostępne za pośrednictwem portalu Human Protein Atlas, do którego link znajduje się tuż pod nazwą produktu na górze tej strony. Wyjątkowość i niska reaktywność krzyżowa przeciwciał 4357 z innymi białkami wynika z dokładnego doboru regionów antygenowych, oczyszczania metodą powinowactwa i rygorystycznej selekcji. Kontrole antygenów Prestige są dostępne dla każdego odpowiedniego przeciwciała Prestige i można je znaleźć w sekcji powiązań.

Każde przeciwciało Prestige jest testowane w następujący sposób:
  • Macierz tkankowa IHC 44 normalnych tkanek ludzkich i 20 najczęściej występujących tkanek nowotworowych.
  • Macierz białkowa 364 ludzkich rekombinowanych fragmentów białkowych.

Powiązanie

Odpowiadający antygen APREST70273

Postać fizyczna

Solution in phosphate-buffered saline, pH 7.2, containing 40% glycerol and 0.02% sodium azide

Informacje prawne

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.
Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Nie możesz znaleźć właściwego produktu?  

Wypróbuj nasz Narzędzie selektora produktów.

Kod klasy składowania

10 - Combustible liquids

Klasa zagrożenia wodnego (WGK)

WGK 1

Temperatura zapłonu (°F)

Not applicable

Temperatura zapłonu (°C)

Not applicable


Wybierz jedną z najnowszych wersji:

Certyfikaty analizy (CoA)

Lot/Batch Number

Nie widzisz odpowiedniej wersji?

Jeśli potrzebujesz konkretnej wersji, możesz wyszukać konkretny certyfikat według numeru partii lub serii.

Masz już ten produkt?

Dokumenty związane z niedawno zakupionymi produktami zostały zamieszczone w Bibliotece dokumentów.

Odwiedź Bibliotekę dokumentów

The 2014 version of the gene table of monogenic neuromuscular disorders (nuclear genome).
Jean-Claude Kaplan et al.
Neuromuscular disorders : NMD, 23(12), 1081-1111 (2014-01-22)
Macarena Cabrera-Serrano et al.
Brain : a journal of neurology, 138(Pt 4), 836-844 (2015-02-15)
Dystroglycanopathies are a heterogeneous group of diseases with a broad phenotypic spectrum ranging from severe disorders with congenital muscle weakness, eye and brain structural abnormalities and intellectual delay to adult-onset limb-girdle muscular dystrophies without mental retardation. Most frequently the disease
Wo-Tu Tian et al.
Annals of clinical and translational neurology, 6(6), 1062-1071 (2019-06-19)
GDP-mannose pyrophosphorylase B (GMPPB) related phenotype spectrum ranges widely from congenital myasthenic syndrome (CMS), limb-girdle muscular dystrophy type 2T (LGMD 2T) to severe congenital muscle-eye-brain syndrome. Our study investigates the clinicopathologic features of a patient with novel GMPPB mutations and
B Ning et al.
European journal of biochemistry, 267(23), 6866-6874 (2000-11-18)
GDP-Man, the mannosyl donor for most Man-containing polymers is formed by the transfer of Man-1-P to GTP to form GDP-Man and PPi. This reaction is catalyzed by the widespread and essential enzyme, GDP-Man pyrophosphorylase (GMPP). The pig liver GMPP consists
Keren J Carss et al.
American journal of human genetics, 93(1), 29-41 (2013-06-19)
Congenital muscular dystrophies with hypoglycosylation of α-dystroglycan (α-DG) are a heterogeneous group of disorders often associated with brain and eye defects in addition to muscular dystrophy. Causative variants in 14 genes thought to be involved in the glycosylation of α-DG

Nasz zespół naukowców ma doświadczenie we wszystkich obszarach badań, w tym w naukach przyrodniczych, materiałoznawstwie, syntezie chemicznej, chromatografii, analityce i wielu innych dziedzinach.

Skontaktuj się z zespołem ds. pomocy technicznej