HPA014657

Anti-GMPPB antibody produced in rabbit

Prestige Antibodies^® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

• Synonim(y): Anti-GDP-mannose pyrophosphorylase B, Anti-GTP-mannose-1-phosphate guanylyltransferase beta, Anti-Mannose-1-phosphate guanyltransferase beta
• Kod UNSPSC: 12352203
• Numer w atlasie ludzkich białek: HPA014657
• NACRES: NA.41

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: rabbit
• Poziom jakości: 100
• białko sprzężone: unconjugated
• forma przeciwciała: affinity isolated antibody
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: polyclonal
• linia produktu: Prestige Antibodies^® Powered by Atlas Antibodies
• Formularz: buffered aqueous glycerol solution
• reaktywność gatunkowa: human
• metody: immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL; immunohistochemistry: 1:20-1:50
• sekwencja immunogenna: VLEKEMKAQEQRLGIRISMSHEEEPLGTAGPLALARDLLSETADPFFVLNSDVICDFPFQAMVQFHRHHGQEGSILVTKVEEPSKYGVVVCEADTGRIHRFVEKPQVFVSNKINAGMYILSPAVLRRIQLQPTSIEKEVFPIMA
• numer dostępu UniProt: Q9Y5P6
• Warunki transportu: wet ice
• temp. przechowywania: −20°C
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: human ... GMPPB(29925)

Opis

Opis ogólny

Białko GMPPB (pirofosforylaza B guanozyno-difosforanu mannozy (GDP-mannozy)) jest częścią szlaku glikozylacji. Zostało ono po raz pierwszy zidentyfikowane i częściowo scharakteryzowane przez Athrobacter sp. i jest wysoce konserwatywne wśród wielu gatunków. Białko to składa się z 360 aminokwasów i wykazuje wysokie podobieństwo sekwencji do świńskiej GMPPB. Białko to rezyduje w cytoplazmie i ma ludzki paralog o nazwie GMPPA. Oba te białka mają 30% identyczności. Gen ten jest zlokalizowany na ludzkim chromosomie 3p21.31.

Immunogen

Mannose-1-phosphate guanyltransferase beta recombinant protein epitope signature tag (PrEST)

Zastosowanie

All Prestige Antibodies Powered by Atlas Antibodies are developed and validated by the Human Protein Atlas (HPA) project and as a result, are supported by the most extensive characterization in the industry.

The Human Protein Atlas project can be subdivided into three efforts: Human Tissue Atlas, Cancer Atlas, and Human Cell Atlas. The antibodies that have been generated in support of the Tissue and Cancer Atlas projects have been tested by immunohistochemistry against hundreds of normal and disease tissues and through the recent efforts of the Human Cell Atlas project, many have been characterized by immunofluorescence to map the human proteome not only at the tissue level but now at the subcellular level. These images and the collection of this vast data set can be viewed on the Human Protein Atlas (HPA) site by clicking on the Image Gallery link. We also provide Prestige Antibodies^® protocols and other useful information.

Działania biochem./fizjol.

GMPPB (pirofosforylaza B guanozyno-difosforanu mannozy (GDP-mannozy)) katalizuje konwersję mannozo-1-fosforanu do GDP-mannozy w obecności GTP. Jest odpowiedzialna za O-mannozylację wielu białek, takich jak α-dystroglikan (α-DG). Mutacje w tym genie prowadzą do agregacji GMPPB w cytozolu i w pobliżu wypukłości błony. Skutkuje to również hipoglikozylacją α-DG, prowadząc do wrodzonych dystrofii mięśniowych. Mutacje w tym genie są powiązane z uogólnioną padaczką, ponieważ glikozylacja może odgrywać ważną rolę w kanałach neuronalnych i sieci. Mutacje w tym genie są również powiązane z izolowanymi epizodami rabdomiolizy. Ten locus genu jest również powiązany z zaburzeniami mięśniowo-mózgowymi.

Cechy i korzyści

4357 to wysoce scharakteryzowane i wszechstronnie zwalidowane przeciwciała z dodatkową korzyścią w postaci wszystkich dostępnych danych dotyczących charakterystyki każdego celu, które są dostępne za pośrednictwem portalu Human Protein Atlas, do którego link znajduje się tuż pod nazwą produktu na górze tej strony. Wyjątkowość i niska reaktywność krzyżowa przeciwciał 4357 z innymi białkami wynika z dokładnego doboru regionów antygenowych, oczyszczania metodą powinowactwa i rygorystycznej selekcji. Kontrole antygenów Prestige są dostępne dla każdego odpowiedniego przeciwciała Prestige i można je znaleźć w sekcji powiązań.

Każde przeciwciało Prestige jest testowane w następujący sposób:

• Macierz tkankowa IHC 44 normalnych tkanek ludzkich i 20 najczęściej występujących tkanek nowotworowych.
• Macierz białkowa 364 ludzkich rekombinowanych fragmentów białkowych.

Powiązanie

Odpowiadający antygen APREST70273

Postać fizyczna

Solution in phosphate-buffered saline, pH 7.2, containing 40% glycerol and 0.02% sodium azide

Informacje prawne

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 10 - Combustible liquids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 1
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable