04-1466

Przeciwciało anty-SMN, klon 62E7

clone 62E7, from mouse

• Synonim(y): Składnik gems 1, gemin 1, rdzeniowy zanik mięśni (choroba Werdniga-Hoffmanna, choroba Kugelberga-Welandera), przeżycie neuronu ruchowego 1, telomeryczne
• UNSPSC Code: 12352203
• NACRES: NA.41
• eCl@ss: 32160702
• Conjugate: unconjugated
• Clone: 62E7, monoclonal
• Application: ICC, IP, WB
• Citations: -

Właściwości

• biological source: mouse
• Quality Segment: 100
• conjugate: unconjugated
• antibody form: purified immunoglobulin
• antibody product type: primary antibodies
• clone: 62E7, monoclonal
• species reactivity: human
• species reactivity (predicted by homology): mouse, Xenopus
• technique(s): immunocytochemistry: suitable, immunoprecipitation (IP): suitable, western blot: suitable
• isotype: IgG1κ
• NCBI accession no.: NP_000335.1
• UniProt accession no.: Q16637
• shipped in: wet ice
• target post-translational modification: unmodified
• Gene Information: human ... SMA4(11039)

Opis

General description

Białko przetrwania neuronów ruchowych (SMN) jest niezbędne do biogenezy małych jądrowych RNA (snRNA) - rybonukleoprotein (snRNP), głównych składników mechanizmu splicingu pre-mRNA. Chociaż ulega ona wszechobecnej ekspresji, niedobór SMN powoduje chorobę zwyrodnieniową neuronów ruchowych - rdzeniowy zanik mięśni (SMA). Niedobór SMN, podobny do tego, który występuje w ciężkim SMA, ma nieoczekiwany, specyficzny dla typu komórki wpływ na repertuar snRNA i mRNA. Zmienia stechiometrię snRNA i powoduje rozległe defekty splicingu pre-mRNA w licznych transkryptach różnych genów, preferencyjnie tych zawierających dużą liczbę intronów, w tkankach myszy z niedoborem SMN. Odkrycia te ujawniają kluczową rolę kompleksu SMN w metabolizmie RNA i regulacji splicingu oraz wskazują, że SMA jest ogólną chorobą splicingu, która nie ogranicza się do neuronów ruchowych.

Zaobserwowano 35 kDa; jednak obliczona masa cząsteczkowa wynosi 31,849 kDa

Immunogen

Białko rekombinowane znakowane His odpowiadające ludzkiemu SMN.

Epitop: Nieznany

Application

Analiza immunocytochemiczna: Rozcieńczenie 1:500 z reprezentatywnej partii wykryło SMN w komórkach HeLa.

Kategoria badawcza
Epigenetyka i funkcje jądrowe

Podkategoria badawcza
Metabolizm RNA i białka wiążące

Użyj przeciwciała anty-SMN, klon 62E7 (mysie przeciwciało monoklonalne) zatwierdzonego w WB, ICC, IP do wykrywania SMN znanego również jako rdzeniowy zanik mięśni (choroba Werdniga-Hoffmanna, choroba Kugelberga-Welandera).

Biochem/physiol Actions

Rozpoznaje SMN.

Physical form

Format: Oczyszczony

Oczyszczona mysia monoklonalna IgG1κ w buforze zawierającym 0,1 M Tris-Glicyny (pH 7,4, 150 mM NaCl) z 0,05% azydkiem sodu.

Oczyszczone białko G

Preparation Note

Przechowywać przez 1 rok w temperaturze 2-8°C od daty otrzymania.

Analysis Note

Kontrola
Lizat komórek HeLa

Evaluated by Western Blot in HeLa cell lysate.

Western Blot Analysis: 0.5 µg/ml of this antibody detected SMN on 10 µg of HeLa cell lysate.

Other Notes

Stężenie: Stężenie specyficzne dla danej partii można znaleźć w certyfikacie analizy.

Disclaimer

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Klasa składowania: 12 - Non Combustible Liquids
• wgk: WGK 1
• flash_point_f: Not applicable
• flash_point_c: Not applicable