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Merck
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主要文書

安全性情報

MAB2164

Sigma-Aldrich

Anti-Adrenoleukodystrophy Protein Antibody, a.a. 279-482, clone 2AL-1D6

ascites fluid, clone 2AL-1D6, Chemicon®

別名:

ALDP

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
価格・在庫情報は確認できません。詳細については、Merckをご覧ください。

由来生物

mouse

品質水準

抗体製品の状態

ascites fluid

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

2AL-1D6, monoclonal

交差性

human

メーカー/製品名

Chemicon®

テクニック

ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable

アイソタイプ

IgG1

NCBIアクセッション番号

UniProtアクセッション番号

輸送温度

dry ice

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

human ... ABCD1(215)

特異性

Human ALDP. No cross reactivity with mouse ALDRP, PMP70. Cross reactivity to an unidentified 80 kD MW protein is present in lymphoblastoid cells, but not in several other cells or tissues tested. MAB2164 can be used to analyze ALDP protein in cells and tissues from normal individuals, or from patients with adrenoleukodystrophy (ALD) or Zellweger syndrome and related peroxisomal diseases, and provides an excellent marker for peroxisomes (Mosser et al. 1994). About 70% of ALD male patients have no detectable ALDP in fibroblasts or leukocytes. A similar proportion of carrier females may show mosaïcism for the presence or absence of ALDP.

免疫原

ALDP1 fragment from aa 279 to 482 as a fusion protein
Epitope: a.a. 279-482

アプリケーション

Research Category
ニューロサイエンス
Research Sub Category
神経変性疾患
Detect Adrenoleukodystrophy Protein using this Anti-Adrenoleukodystrophy Protein Antibody, a.a. 279-482, clone 2AL-1D6 validated for use in ELISA, WB, IC, IH.
ELISA: 1:500-1:5,000

Immunoblotting: 1:500-1:5,000

Immunohistochemistry: 1:500-1:5,000

Immunocytochemistry: 1:500-1:5,000

Optimal working dilutions must be determined by the end user.

物理的形状

Ascites. Liquid, does not contain any preservative.

保管および安定性

Maintain at -20°C in undiluted aliquots up to 12 months. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

法的情報

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免責事項

Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

WGK

nwg

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable


適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

MAB2164:


試験成績書(COA)

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Hematopoietic stem-cell gene therapy is associated with restored white matter microvascular function in cerebral adrenoleukodystrophy.
Lauer, et al.
Nature Communications, 14, 1900-1900 (2023)
Stefan Schönberger et al.
Archives of neurology, 64(5), 651-657 (2007-03-14)
X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is the most common inherited peroxisomal disorder. It is caused by impaired function of ALD protein that results in accumulation of very long-chain fatty acids in tissues and body fluids. So far, hematopoietic stem cell transplantation (HSCT)

質問

レビュー

評価値なし

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