MABN2427

Anti-PolyQ-spezifischer Antikörper, Klon MW1

clone MW1, from mouse

• Synonym(e): Htt mutant, PolyQ-Htt, Clone MW1, Atrophin-1
• UNSPSC-Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Eigenschaften

• Biologische Quelle: mouse
• Qualitätsniveau: 100
• Antikörperform: purified immunoglobulin
• Antikörper-Produkttyp: primary antibodies
• Klon: MW1, monoclonal
• Speziesreaktivität: mouse, rat, human
• Verpackung: antibody small pack of 25 μg
• Methode(n): immunocytochemistry: suitable; immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• Isotyp: IgG2b
• NCBI-Hinterlegungsnummer: NP_001007027
• UniProt-Hinterlegungsnummer: P54259
• Versandbedingung: ambient
• Posttranslationale Modifikation Target: unmodified
• Angaben zum Gen: human ... ATN1(1822)

Beschreibung

Allgemeine Beschreibung

Die Huntington-Krankheit (HD) ist eine neurodegenerative Störung, die durch eine Erweiterung einer Polyglutamin-Domäne (PolyQ) im Protein Huntingtin (htt) verursacht wird, die zu dessen Aggregation zu Fibrillen führt. Eine PolyQ-Expansion über 35–40 führt zu Krankheiten, die mit der Aggregation von Htt zu Einschlusskörpern assoziiert werden. Diese erweiterten PolyQ-Repeats nehmen mehrere potenziell toxische Konformationen an, die die Atrophin-1- und Huntingtin-Konzentrationen erhöhen und Proteine, die für die Transkription wichtig sind, anormal absondern. PolyQ-Domänen unterschiedlicher Länge können unterschiedliche Konformationen aufweisen. Die primären Stellen der Neuropathologie variieren zwischen den verschiedenen PolyQ-Erkrankungen, betreffen aber in der Regel Kleinhirn, Striatum, Großhirnrinde, Hirnstamm, Rückenmark und Thalamus. Die Huntington-Krankheit (HD) und die dentatorubrale pallidoluysäre Atrophie (DRPLA) weisen klinische Ähnlichkeiten auf, zeigen aber unterschiedliche regionale Pathologien. Bei der Huntington-Krankheit ist beispielsweise das HK-Striatum die am stärksten betroffene Region, während bei der DRPLA der Nucleus dentatus des Kleinhirns stärker betroffen ist. Klon MW1 bindet stark an das erweiterte PolyQ von mutiertem Htt, zeigt aber keine nachweisbare Bindung an normales menschliches oder Wildtyp-Maus-Htt. Der Klon MW1, der an das polyQ-Repeat in htt bindet, erhöht Berichten zufolge die htt-induzierte Toxizität und Aggregation. (Der Klon MW1, der an das polyQ-Repeat in htt bindet, erhöht Berichten zufolge die htt-induzierte Toxizität und Aggregation. (Literatur: Luthi-Carter, R et al. (2012). Hum. Mol. Gen. 11(17); 1927-1937; Legleiter, J et al. (2009). J. Biol. Chem. 284(32); 21647-21658; Ko, J et al. (2001). Brain Res. Bull. 56 (3/4); 319-329).

Spezifität

Klon MW1 erkennt spezifisch die polyQ-Domäne und reagiert nicht in signifikanter Weise mit Wildtyp-Htt.

Immunogen

GST-markierte rekombinante Proteine, die von zwei Konstrukten exprimiert werden, die die polyQ-Domäne (19 Repeats) und 34 Aminosäuren des Gens für dentatorubrale-pallidolysiale Atrophie (DRPLA) enthalten.

Anwendung

Anti-PolyQ spezifisch, Klon MW1, Best.-Nr. MABN2427, ist ein hochspezifischer monoklonaler Maus-Antikörper, der auf erweiterte PolyQ-Repeats von Huntingtin (Htt) abzielt und für die Verwendung in der Immunzytochemie, Immunhistochemie und in Western Blot getestet wurde.

Forschungskategorie
Neurowissenschaft

Western-Blot-Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurden erweiterte polyQ-Repeats in Western-Blot-Anwendungen nachgewiesen (Ko, J., et. al. (2001). Brain Res Bull. 56(3-4):319-29; Legleiter, J., et. al. (2009). J Biol Chem. 284(32):21647-58).

Immunhistochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurden erweiterte polyQ-Repeats in immunhistochemischen Anwendungen nachgewiesen (Ko, J., et. al. (2001). Brain Res Bull. 56(3-4):319-29).

Immunzytochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurden erweiterte polyQ-Repeats in immunzytochemischen Anwendungen nachgewiesen (Legleiter, J., et. al. (2009). J Biol Chem. 284(32):21647-58).

Qualität

Beurteilt mittels Western Blot in Lysat von Mäusegehirngewebe.

Western-Blot-Analyse: Mit 0,5 µg/ml dieses Antikörpers wurden erweiterte polyQ-Repeats in 10 µg Hirngewebelysat der Maus nachgewiesen. Es reagiert nicht mit normalen Htt.

Zielbeschreibung

~350 kDa beobachtet. In einigen Lysat(en) können uncharakterisierte Banden beobachtet werden.

Physikalische Form

Aufgereinigter monoklonaler Maus-IgG2b-Antikörper in Puffer mit 0,1 mol/l Tris-Glycin (pH-Wert 7,4), 150 mmol/l NaCl mit 0,05 % Natriumazid.

Format: Aufgereinigt

Über Protein G aufgereinigt

Lagerung und Haltbarkeit

Bei 2–8 °C 1 Jahr ab Empfangsdatum haltbar.

Sonstige Hinweise

Konzentration: Die Konzentration entnehmen Sie bitte dem chargenspezifischen Datenblatt.

Haftungsausschluss

Sofern in unserem Katalog oder anderen Begleitdokumenten unserer Produkte nicht anders angegeben, sind unsere Produkte nur für Forschungszwecke vorgesehen und nicht für andere Zwecke zu verwenden, einschließlich u. a. zur unautorisierten kommerziellen Verwendung, zur In-vitro-Diagnostik, für Ex-vivo- oder In-vivo-Therapiezwecke oder jegliche Art der Einnahme oder Anwendung bei Menschen oder Tieren.

Sicherheitshinweise

• WGK: WGK 1