MAB5360
Anticuerpo anti-ataxia espinocerebelosa tipo 3, clon 1H9
ascites fluid, clone 1H9, Chemicon®
Sinónimos:
Ataxin-3, josephin
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About This Item
UNSPSC Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Productos recomendados
biological source
mouse
Quality Level
antibody form
ascites fluid
antibody product type
primary antibodies
clone
1H9, monoclonal
species reactivity
rat, human, monkey, mouse
manufacturer/tradename
Chemicon®
technique(s)
ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
isotype
IgG1
NCBI accession no.
UniProt accession no.
shipped in
dry ice
target post-translational modification
unmodified
Gene Information
human ... ATXN3(4287)
General description
La ataxia espinocerebelosa (SCA) es una enfermedad genética con varios tipos, cada uno de los cuales podría considerarse una enfermedad por derecho propio.
La ataxia espinocerebelosa (SCA) pertenece a un grupo de trastornos genéticos caracterizados por una descoordinación lentamente progresiva de la marcha y a menudo asociados con una mala coordinación de los movimientos de las manos, el habla y los ojos. Con frecuencia, se produce atrofia del cerebelo. En 1993 se identificó el primer gen causante de la ataxia para un tipo de transmisión dominante llamado “ataxia espinocerebelosa tipo 1" (SCA1). Después, a medida que se iban encontrando otros genes dominantes, se les fue llamando SCA2, SCA3, etc. Por lo general, el número de "tipo" de la "SCA" se refiere al orden en que se encontró el gen. En este momento, se han encontrado al menos 29 mutaciones genéticas diferentes.
La ataxia espinocerebelosa (SCA) pertenece a un grupo de trastornos genéticos caracterizados por una descoordinación lentamente progresiva de la marcha y a menudo asociados con una mala coordinación de los movimientos de las manos, el habla y los ojos. Con frecuencia, se produce atrofia del cerebelo. En 1993 se identificó el primer gen causante de la ataxia para un tipo de transmisión dominante llamado “ataxia espinocerebelosa tipo 1" (SCA1). Después, a medida que se iban encontrando otros genes dominantes, se les fue llamando SCA2, SCA3, etc. Por lo general, el número de "tipo" de la "SCA" se refiere al orden en que se encontró el gen. En este momento, se han encontrado al menos 29 mutaciones genéticas diferentes.
Specificity
Ataxina-3. El epítopo se localizó precisamente en E214-L233. El MAB5360 puede utilizarse para estudiar la ataxina-3 natural y la forma mutante con expansión de poliglutamina encontrada en pacientes afectados por ataxina espinocerebelosa tipo 3/enfermedad de Machado-Joseph (SCA3/MJD). En el análisis de tejidos humanos mediante Western blot, el MAB5360 liberó varias isoformas de ataxina-3 (probablemente generadas por empalme alternativo, Trottier et al. 1998). El anticuerpo detectó el agregado de poliglutamina (o inclusiones nucleares) por IHC en cortes cerebrales SCA-3/MJD (Paulson et al. 1997).
Immunogen
Fragmento de aa F112-L249 de la ataxina-3 humana como proteína de fusión
Application
Detección de la ataxia espinocerebelosa tipo 3 utilizando este anticuerpo anti-ataxia espinocerebelosa tipo 3, clon 1H9, validado para utilizar en ELISA, IC, IH, IP y WB.
Inmunohistoquímica:
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en IH.
Inmunoprecipitación:
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en IP.
ELISA:
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en ELISA.
Inmunocitoquímica
:
se utilizó una dilución 1:500-1:5 000 de un lote anterior en IC.
El usuario final debe determinar las diluciones de trabajo óptimas.
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en IH.
Inmunoprecipitación:
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en IP.
ELISA:
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en ELISA.
Inmunocitoquímica
:
se utilizó una dilución 1:500-1:5 000 de un lote anterior en IC.
El usuario final debe determinar las diluciones de trabajo óptimas.
Quality
Evaluada mediante inmunotransferencia Western en lisados NIH/3T3.
Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (Western blot):
una dilución 1:500 de este anticuerpo detectó la ATAXIA ESPINOCEREBRELAR 3 en 10 µg de lisados NIH/3T3.
Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (Western blot):
una dilución 1:500 de este anticuerpo detectó la ATAXIA ESPINOCEREBRELAR 3 en 10 µg de lisados NIH/3T3.
Target description
44 kDa
Analysis Note
Control
Cortes cerebrales de SCA-3/MJD humanos, lisado de NIH/3T3
Cortes cerebrales de SCA-3/MJD humanos, lisado de NIH/3T3
Other Notes
Concentración: Para conocer la concentración específica del lote, consulte el certificado de análisis.
Legal Information
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
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Storage Class
10 - Combustible liquids
wgk_germany
nwg
flash_point_f
Not applicable
flash_point_c
Not applicable
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Huu Phuc Nguyen et al.
PloS one, 8(4), e62043-e62043 (2013-04-30)
Spinocerebellar Ataxia Type 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph disease, is an autosomal dominantly inherited neurodegenerative disease caused by an expanded polyglutamine stretch in the ataxin-3 protein. A pathological hallmark of the disease is cerebellar and brainstem atrophy, which correlates
Sandro Alves et al.
Human molecular genetics, 17(14), 2071-2083 (2008-04-04)
Machado-Joseph disease (MJD) is a fatal, dominant neurodegenerative disorder. MJD results from polyglutamine repeat expansion in the MJD-1 gene, conferring a toxic gain of function to the ataxin-3 protein. In this study, we aimed at overexpressing ataxin-3 in the rat
Allele-selective inhibition of ataxin-3 (ATX3) expression by antisense oligomers and duplex RNAs.
Hu, J; Gagnon, KT; Liu, J; Watts, JK; Syeda-Nawaz, J; Bennett, CF; Swayze, EE; Randolph et al.
Biological Chemistry null
Isabel Onofre et al.
Scientific reports, 6, 28220-28220 (2016-06-23)
Machado Joseph Disease (MJD) is the most frequent autosomal dominantly inherited cerebellar ataxia caused by the over-repetition of a CAG trinucleotide in the ATXN3 gene. This expansion translates into a polyglutamine tract within the ataxin-3 protein that confers a toxic
Pawel M Switonski et al.
Neuromolecular medicine, 13(1), 54-65 (2010-10-15)
Spinocerebellar ataxia 3 (SCA3) is a genetic disorder resulting from the expansion of the CAG repeats in the ATXN3 gene. The pathogenesis of SCA3 is based on the toxic function of the mutant ataxin-3 protein, but the exact mechanism of
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