MAB1944

Anticuerpo anti-colágeno tipo VI, clon 3C4

ascites fluid, clone 3C4, Chemicon^®

• Sinónimos: Collagen alpha-3(VI) chain, Collagen VI alpha-3 polypeptide
• UNSPSC Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Propiedades

• biological source: mouse
• Quality Level: 100
• antibody form: ascites fluid
• antibody product type: primary antibodies
• clone: 3C4, monoclonal
• species reactivity: human
• manufacturer/tradename: Chemicon^®
• technique(s): electron microscopy: suitable; flow cytometry: suitable; immunocytochemistry: suitable; immunohistochemistry: suitable (paraffin); immunoprecipitation (IP): suitable
• isotype: IgG1κ
• NCBI accession no.: NP_004360
• UniProt accession no.: P12111
• shipped in: dry ice
• target post-translational modification: unmodified
• Gene Information: human ... COL6A3(1293)

Descripción

General description

La cadena alfa-3(VI) del colágeno (UniProt P12111; también conocida como polipéptido colágeno VI alfa-3) está codificada por el gen COL6A3 (ID del gen 1293) en humanos. El colágeno de tipo VI es un componente de matriz extracelular (ECM) presente en prácticamente todos los tejidos conjuntivos, como el cartílago, el hueso, el tendón, los músculos y la córnea, donde forma microfibrillas en estrecha asociación con las membranas basales. Además de anclar la membrana basal a la matriz pericelular en el músculo, la investigación también indica un papel para el colágeno VI en la comunicación y la migración celulares. La unidad estructural básica del colágeno VI es un heterotrímero compuesto por las cadenas alfa-1(VI), alfa-2(VI) y alfa-3(VI) (codificadas por los genes COL6A1, COL6A2 y COL6A3, respectivamente). Las cadenas α1(VI) y α2(VI) son similares en tamaño y estructura de dominio, contienen una región de triple hélice de 335 o 336 aminoácidos que es característica de todos los colágenos. Flanqueando la triple hélice hay dominios homólogos a los dominios de tipo A que se encuentran en el factor von Willebrand (dominios VWA). α1(VI) y α2(VI) contienen un dominio VWA N-terminal a la triple hélice (N1) y dos dominios VWA C-terminales de la hélice (C1 y C2). La cadena α3(VI), por otro lado, es mucho más grande con 10 dominios VWA N-terminales (N1–N10) y dos C-terminales (C1 y C2), y varios otros tipos de dominios identificables en la región C terminal (C3–C5). Las mutaciones en los genes COL6A1, COL6A2 y COL6A3 son causas conocidas de distrofia muscular congénita de Ullrich (UCMD) y miopatía de Bethlem (BM). En 2008 se han comunicado otras tres cadenas de colágeno tipo VI (cadenas α4(VI), α5(VI) y α6(VI) codificadas por COL6A4, COL6A5 y COL6A6, respectivamente).

Specificity

El clon 3C4 se dirige a la región no helicoidal de la cadena alfa-3(VI).

Otras especies no probada.

Immunogen

Colágeno VI humano purificado

Epítopo: Región no helicoidal.

Application

Categoría de investigación
Estructura celular

Este anticuerpo anti-colágeno tipo VI, clon 3C4, está validado para utilizar en inmunotransferencia por puntos (dot blot), microscopia electrónica, citometría de flujo, inmunofluorescencia, inmunohistoquímica (parafina), e inmunoprecipitación para la detección de la cadena alfa-3 del colágeno VI.

Flow Cytometry Analysis: A representative lot detected intracellular type VI collagen retention by flow cytometry using permeabilized and non-permeabilized fibroblasts isolated from both healthy individuals, as well as Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) and Bethlem myopathy (BM) patients (Kim, J., et al. (2012). Neuromuscul. Disord. 22(2):139-148).
Immunocytochemistry Analysis: Representative lots detected extracellular type VI collagen immunoreactivity in cultured fibroblasts isolated from Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) and Bethlem myopathy (BM) patients by fluorescent immunocytochemistry (Kim, J., et al. (2012). Neuromuscul. Disord. 22(2):139-148; Allamand, V., et al. (2011). Skelet Muscle. 1:30; Briñas, L., et al. (2010). Ann. Neurol. 68(4):511-520; Jimenez-Mallebrera, C., et al. (2006). Neuromuscul. Disord. 16(9-10):571-582; Tétreault, M., et al. (2004). Brain. 129(Pt 8):2077-2084; Zhang, R.Z., et al. (2002). J. Biol. Chem. 277(46):43557-43564).
Immunocytochemistry Analysis: A representative lot detected exogenously expressed wild-type α3(VI) chain, as well as α3(VI) chain with G49A or G301V mutation in SaOS-2 transfectants by fluorescent immunocytochemistry (Lamandé, S.R., et al. (2002). J. Biol. Chem. 277(3):1949-1956).
Immunocytochemistry Analysis: Representative lots immunostained extracellular type VI collagen fibrils in human MG63 osteosarcoma cells and primary foreskin fibroblasts cultures (Bruns, R.R., et al. (1986). J. Cell Biol. 103(2):393-404; Engvall, E., et al. (1986). J. Cell Biol. 102(3):703-710).
Immunohistochemistry Analysis: A representative lot detected human type VI collagen immunoreactivity in frozen muscle tissue sections from mice grafted with human synovial stem cells (hSSCs) by fluorescent immunohistochemistry (Meng, J., et al. (2010). Neuromuscul. Disord. 20(1):6-15).
Immunohistochemistry Analysis: Representative lots detected type VI collagen immunoreactivity in muscle and skin samples from congenital muscular dystrophy (CMD) and Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) patients by fluorescent immunohistochemistry using frozen tissue sections (Peat, R.A., et al. (2008). Neurology. 71(5):312-321; Jimenez-Mallebrera, C., et al. (2006). Neuromuscul. Disord. 16(9-10):571-582).
Immunoprecipitation Analysis: A representative lot co-immunoprecipitated type VI collagen α1(VI) and α2(VI) chains with wild-type α3(VI) chain, as well as α3(VI) chain with G16S or G49A mutation. Impaired α1(VI) and α2(VI) co-IP was observed with α3(VI) G301V mutant (Lamandé, S.R., et al. (2002). J. Biol. Chem. 277(3):1949-1956).
Immunoprecipitation Analysis: A representative lot immunoprecipitated type VI collagen alpha chains from Triton X-100 extracts of MRC-5 human lung fibroblasts (Engvall, E., et al. (1986). J. Cell Biol. 102(3):703-710).
Electron Microscopy Analysis: A representative lot detected reduced extracellular type VI collagen immunoreactivity in cultured fibroblasts isolated from an Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) patient (Zhang, R.Z., et al. (2002). J. Biol. Chem. 277(46):43557-43564).
Electron Microscopy Analysis: A representative lot immunostained extracellular filaments and fibrils by binding to the band (non-helical) region of the type VI collagen fibrils using cultured human foreskin fibroblasts (Bruns, R.R., et al. (1986). J. Cell Biol. 103(2):393-404).
Dot Blot Analysis: A representative lot detected exogenously expressed wild-type α3(VI) chain, as well as α3(VI) chain with G49A or G301V mutation in the medium of cultured SaOS-2 transfectants (Lamandé, S.R., et al. (2002). J. Biol. Chem. 277(3):1949-1956).

Subcategoría de investigación
Proteínas de la ECM

Target description

343,7/3/113,2/275,3/134,7 kDa (isoforma 1/2/3/110,4 pro-forma) y 340,8/318,5/4/5/278,2/131,8 kDa (isoforma 1/2/321,4/4/5 forma madura) calculados

Physical form

Líquido

Sin purificar.

Storage and Stability

Conservar congelado a -20°C. Evite ciclos repetidos de congelación y descongelación.

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CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

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