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MAB5360

Sigma-Aldrich

Anticuerpo anti-ataxia espinocerebelosa tipo 3, clon 1H9

ascites fluid, clone 1H9, Chemicon®

Sinónimos:

Ataxin-3, josephin

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About This Item

UNSPSC Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

biological source

mouse

Quality Level

antibody form

ascites fluid

antibody product type

primary antibodies

clone

1H9, monoclonal

species reactivity

rat, human, monkey, mouse

manufacturer/tradename

Chemicon®

technique(s)

ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

isotype

IgG1

NCBI accession no.

UniProt accession no.

shipped in

dry ice

target post-translational modification

unmodified

Gene Information

human ... ATXN3(4287)

General description

La ataxia espinocerebelosa (SCA) es una enfermedad genética con varios tipos, cada uno de los cuales podría considerarse una enfermedad por derecho propio.
La ataxia espinocerebelosa (SCA) pertenece a un grupo de trastornos genéticos caracterizados por una descoordinación lentamente progresiva de la marcha y a menudo asociados con una mala coordinación de los movimientos de las manos, el habla y los ojos. Con frecuencia, se produce atrofia del cerebelo. En 1993 se identificó el primer gen causante de la ataxia para un tipo de transmisión dominante llamado “ataxia espinocerebelosa tipo 1" (SCA1). Después, a medida que se iban encontrando otros genes dominantes, se les fue llamando SCA2, SCA3, etc. Por lo general, el número de "tipo" de la "SCA" se refiere al orden en que se encontró el gen. En este momento, se han encontrado al menos 29 mutaciones genéticas diferentes.

Specificity

Ataxina-3. El epítopo se localizó precisamente en E214-L233. El MAB5360 puede utilizarse para estudiar la ataxina-3 natural y la forma mutante con expansión de poliglutamina encontrada en pacientes afectados por ataxina espinocerebelosa tipo 3/enfermedad de Machado-Joseph (SCA3/MJD). En el análisis de tejidos humanos mediante Western blot, el MAB5360 liberó varias isoformas de ataxina-3 (probablemente generadas por empalme alternativo, Trottier et al. 1998). El anticuerpo detectó el agregado de poliglutamina (o inclusiones nucleares) por IHC en cortes cerebrales SCA-3/MJD (Paulson et al. 1997).

Immunogen

Fragmento de aa F112-L249 de la ataxina-3 humana como proteína de fusión

Application

Detección de la ataxia espinocerebelosa tipo 3 utilizando este anticuerpo anti-ataxia espinocerebelosa tipo 3, clon 1H9, validado para utilizar en ELISA, IC, IH, IP y WB.
Inmunohistoquímica:
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en IH.

Inmunoprecipitación:
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en IP.

ELISA:
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en ELISA.
Inmunocitoquímica
:
se utilizó una dilución 1:500-1:5 000 de un lote anterior en IC.

El usuario final debe determinar las diluciones de trabajo óptimas.

Quality

Evaluada mediante inmunotransferencia Western en lisados NIH/3T3.

Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (Western blot):
una dilución 1:500 de este anticuerpo detectó la ATAXIA ESPINOCEREBRELAR 3 en 10 µg de lisados NIH/3T3.

Target description

44 kDa

Analysis Note

Control
Cortes cerebrales de SCA-3/MJD humanos, lisado de NIH/3T3

Other Notes

Concentración: Para conocer la concentración específica del lote, consulte el certificado de análisis.

Legal Information

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

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Storage Class

10 - Combustible liquids

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Huu Phuc Nguyen et al.
PloS one, 8(4), e62043-e62043 (2013-04-30)
Spinocerebellar Ataxia Type 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph disease, is an autosomal dominantly inherited neurodegenerative disease caused by an expanded polyglutamine stretch in the ataxin-3 protein. A pathological hallmark of the disease is cerebellar and brainstem atrophy, which correlates
Sandro Alves et al.
Human molecular genetics, 17(14), 2071-2083 (2008-04-04)
Machado-Joseph disease (MJD) is a fatal, dominant neurodegenerative disorder. MJD results from polyglutamine repeat expansion in the MJD-1 gene, conferring a toxic gain of function to the ataxin-3 protein. In this study, we aimed at overexpressing ataxin-3 in the rat
Pawel M Switonski et al.
Neuromolecular medicine, 13(1), 54-65 (2010-10-15)
Spinocerebellar ataxia 3 (SCA3) is a genetic disorder resulting from the expansion of the CAG repeats in the ATXN3 gene. The pathogenesis of SCA3 is based on the toxic function of the mutant ataxin-3 protein, but the exact mechanism of
Jiaxin Hu et al.
Nature biotechnology, 27(5), 478-484 (2009-05-05)
Expanded trinucleotide repeats cause many neurological diseases. These include Machado-Joseph disease (MJD) and Huntington's disease (HD), which are caused by expanded CAG repeats within an allele of the ataxin-3 (ATXN3) and huntingtin (HTT) genes, respectively. Silencing expression of these genes
Isabel Onofre et al.
Scientific reports, 6, 28220-28220 (2016-06-23)
Machado Joseph Disease (MJD) is the most frequent autosomal dominantly inherited cerebellar ataxia caused by the over-repetition of a CAG trinucleotide in the ATXN3 gene. This expansion translates into a polyglutamine tract within the ataxin-3 protein that confers a toxic

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