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F1757

Sigma-Aldrich

Fumarase from porcine heart

ammonium sulfate suspension, ≥300 units/mg protein (biuret)

Synonyme(s) :

L-Malate hydrolyase, Fumarate hydratase

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About This Item

Numéro CAS:
Numéro de classification (Commission des enzymes):
Numéro CE :
Numéro MDL:
Code UNSPSC :
12352204
Nomenclature NACRES :
NA.54

Forme

ammonium sulfate suspension

Niveau de qualité

Activité spécifique

≥300 units/mg protein (biuret)

Activité étrangère

malic dehydrogenase ≤0.1%

Température de stockage

2-8°C

Description générale

Fumarase (FH in human) is a well-known tricarboxylic-acid-cycle enzyme found in both the cytoplasm and mitochondria of all eukaryotes.
Fumarase is mapped to human chromosome 1q43. Fumarase comprises of three domains D1, D2 and D3 and belongs to class II fumarase family.

Application

Fumarase from porcine heart has been used:
  • as a positive control in isocitrate dehydrogenase and α-ketoglutarate dehydrogenase assay
  • for immobilized enzyme based stability assay
  • in fumarate hydratase assays in human lung carcinoma cells (A549)

Fumarase is used as a protein calibration standard in the purification of intact DNA polymerase a/primase from mouse cells.

Actions biochimiques/physiologiques

Fumarase catalyzes the reversible hydration of fumarate to malate. In its mitochondrial form, fumarate is involved in the Krebs Cycle, while the cytosolic form is involved in amino acid metabolism.
Fumarase is essential for regulation of cellular metabolism. Fumarase elicits protective function from double-strand breaks (DSBs) induced by infrared radiation. Loss of function mutations in the fumarase gene is implicated in hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC)-syndrome.

Définition de l'unité

One unit will convert 1.0 μmole of L-malate to fumarate per min at pH 7.6 at 25 °C.

Forme physique

Suspension in 3.2 M (NH4)2SO4, 0.05 M KH2PO4, pH 7.5, 0.014 M 2-mercaptoethanol

Notes préparatoires

Isolated by the method of Beeckmans, S., and Kanarek, L., Eur. J. Biochem., 78, 437 (1977). Affinity purified.

Pictogrammes

Exclamation mark

Mention d'avertissement

Warning

Mentions de danger

Classification des risques

Skin Sens. 1

Code de la classe de stockage

10 - Combustible liquids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 1

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable


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Identification of the catalytic mechanism and estimation of kinetic parameters for fumarase
Mescam M, et al.
The Journal of Biological Chemistry, jbc-M110 (2011)
Intact DNA Polymerase a/Primase from Mouse Cells
Journal of Biochemistry, 264, 19407-19415 (1989)
Fumarase-deficient Uterine Leiomyomas: An Immunohistochemical, Molecular Genetic, and Clinicopathologic Study of 86 Cases.
Miettinen M, et al.
American Journal of Surgical Pathology, 40(12), 1661-1669 (2016)
Fumarase: a mitochondrial metabolic enzyme and a cytosolic/nuclear component of the DNA damage response
Yogev O, et al.
PLoS Biology, 8(3), e1000328-e1000328 (2010)
Fumarase Deficiency: A Safe and Potentially Disease Modifying Effect of High Fat/Low Carbohydrate Diet
Ryder B, et al.
JIMD Reports, 40(3), 77?83-77?83 (2018)

Articles

Instructions for working with enzymes supplied as ammonium sulfate suspensions

Protocoles

Enzymatic Assay of Fumarase

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