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Sigma-Aldrich

(±)-Natrium-β-hydroxyisobutyrat Natriumsalz

≥96.0%

Synonym(e):

β-Hydroxyisobuttersäure, (±)-β-HIBA-Na, 3-Hydroxy-2-methylpropionsäure Natriumsalz

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About This Item

Empirische Formel (Hill-System):
C4H7NaO3
CAS-Nummer:
1219589-99-7
Molekulargewicht:
126.09
MDL-Nummer:
MFCD16875405
UNSPSC-Code:
12352106
PubChem Substanz-ID:
329755270
NACRES:
NA.25

Assay

≥96.0% (GC)
≥96.0%

Form

powder

Zusammensetzung

sodium, 17.5-19.0%

Lagertemp.

2-8°C

SMILES String

[Na+].CC(CO)C([O-])=O

InChI

1S/C4H8O3.Na/c1-3(2-5)4(6)7;/h3,5H,2H2,1H3,(H,6,7);/q;+1/p-1

InChIKey

RBJZIQZDAZLXEK-UHFFFAOYSA-M

Anwendung

3-Hydroxyisobutyrat (HIBA) kann zur Untersuchung der Verteilung, Charakterisierung und Kinetik von Enzymen, die am Metabolismus von Aminosäuren mit verzweigten Ketten, z. B. 3-Hydroxyisobutyratdehydrogenase (EG.: 1.1.1.31) und 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-hydrolase (EG: 3.1.2.4) beteiligt sind, eingesetzt werden.

Biochem./physiol. Wirkung

3-Hydroxyisobutyrat (HIBA) wird im Valinkatabolismus gebildet, ist ein Reaktant des Enzyms 3-Hydroxyisobutyratdehydrogenase (EG: 1.1.1.31) und 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-hydrolase (EG: 3.1.2.4) und liegt in den metabolischen Profilen von MS-Patienten in erhöhten Konzentrationen vor.

Verpackung

Bodenlose Glasflasche. Der Inhalt befindet sich innerhalb des eingeschmolzenen Einsatzes.

Lagerklassenschlüssel

11 - Combustible Solids

WGK

WGK 3

Flammpunkt (°F)

Not applicable

Flammpunkt (°C)

Not applicable

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Disorders of the metabolism of amino acids and related compounds.
Shih, V. E. and Mandell, R. et al.
Genetic Disorders and the Fetus, 514-553 (2010)
Mammalian 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase.
J W Hawes et al.
Methods in enzymology, 324, 218-228 (2000-09-16)
Norbert W Lutz et al.
Biochemical and biophysical research communications, 354(1), 160-164 (2007-01-16)
(1)H NMR spectroscopy of cerebrospinal fluid (CSF) is currently being used to study metabolic profiles characteristic of distinct multiple sclerosis (MS) manifestations. For select MS patient groups, we have previously detected significantly increased concentrations of several identified metabolites and one
Ference J Loupatty et al.
American journal of human genetics, 80(1), 195-199 (2006-12-13)
Only a single patient with 3-hydroxyisobutyryl-CoA hydrolase deficiency has been described in the literature, and the molecular basis of this inborn error of valine catabolism has remained unknown until now. Here, we present a second patient with 3-hydroxyisobutyryl-CoA hydrolase deficiency
Radovan Murín et al.
Journal of neurochemistry, 105(4), 1176-1186 (2008-02-21)
The branched-chain amino acids (BCAAs)--isoleucine, leucine, and valine--belong to the limited group of substances transported through the blood-brain barrier. One of the functions they are thought to have in brain is to serve as substrates for meeting parenchymal energy demands.
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