MABN889-AF488

Anti-C9ORF72/C9RANT (Poly-GA)-Antikörper, Klon 5E9, Alexa Fluor^™ 488-Konjugat

clone 5E9, from mouse, ALEXA FLUOR^™ 488

• Synonym(e): C9ORF72/C9RANT (poly-GA), Protein C9orf72
• UNSPSC-Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Eigenschaften

• Biologische Quelle: mouse
• Qualitätsniveau: 100
• Konjugat: ALEXA FLUOR^™ 488
• Antikörperform: purified immunoglobulin
• Antikörper-Produkttyp: primary antibodies
• Klon: 5E9, monoclonal
• Speziesreaktivität: human
• Speziesreaktivität (Voraussage durch Homologie): all (based on 100% sequence homology)
• Methode(n): immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• Isotyp: IgG1κ
• NCBI-Hinterlegungsnummer: NP_001242983
• UniProt-Hinterlegungsnummer: Q96LT7
• Versandbedingung: ambient
• Posttranslationale Modifikation Target: unmodified
• Angaben zum Gen: human ... C9ORF72(203228)

Beschreibung

Allgemeine Beschreibung

Die Erweiterung einer GGGGCC-Hexanukleotidwiederholungssequenz im nichtkodierenden Bereich des offenen Leserahmens 72 oder C9orf72 des menschlichen Chromosoms 9 (auch als ALSFTD, FTDALS; Gen-ID 203228 bekannt), ist die häufigste genetische Anomalie bei familiärer und sporadischer frontotemporaler Demenz (FTD) und Motoneuron-Erkrankung (MND), bei der amyotrophe Lateralsklerose (ALS) die häufigste Form ist. Die Anzahl an Hexanukleotidwiederholungen unter der Normalbevölkerung liegt im Bereich von 2 bis 24, wogegen sie im pathologisch erweiterten Allel bei mehreren Tausend Wiederholungen (700–4.400 Wiederholungen) liegt. Die unkonventionelle wiederholungsbedingte nicht-ATG-initiierte Translation (RANT) der GGGGCC-Wiederholungen in den drei alternativen Leserahmen erzeugt drei Polypeptide, von denen jedes aus Wiederholungseinheiten von zwei Aminosäuren (Dipeptid-Wiederholungen, DPR), Glycin-Alanin (GA), Glycin-Prolin (GP) bzw. Glycin-Arginin (GR) besteht. Diese DPR-Proteine bilden insbesondere in der Großhirnrinde, im Hippocampus und im Neocortex Einschlüsse. Die Einschlüsse sind auch gegenüber Markern des Ubiquitinproteasesystems (UPS) immunreaktiv, einschließlich Ubiquitin, Ubiquiline und p62, aber unterscheidet sich von Einschlüssen, die TDP-43 enthalten, das auch bei FTLD-TDP (frontotemporale lobare Degeneration mit TDP-43-Pathologie) und ALS-Fällen auftritt. Antikörper gegen die Poly-GA-, Poly-GP- und Poly-GR-Sequenz sind nützlich für die Charakterisierung der neuroanatomischen Verteilung und klinisch-pathologische Assoziation der DPR-Pathologie mit C9ORF72-Mutationen.

Spezifität

Klon 5E9 erkennt C9ORF72/C9RANT (Poly-GA) und andere Proteine, die eine Poly-GA-Sequenz enthalten.

Immunogen

An Polyethylenglycol konjugiertes lineares Peptid, das die Wiederholung von 10 Gly-Ala-Wiederholungen enthält.

Anwendung

Anti-C9ORF72/C9RANT (Poly-GA)-Antikörper, Klon 5E9, Alexa Fluor^™ 488-Konjugat, Best.-Nr. MABN889-AF488, ist ein hochspezifischer monoklonaler Maus-Antikörper, der auf Gly-Ala-Wiederholungen (C9orf72) gerichtet ist und in der Immunhistochemie und in Western-Blots getestet wurde.

Forschungskategorie
Neurowissenschaft

Immunhistochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde C9ORF72/ C9RANT (Poly-GA) in Immunhistochemie-Anwendungen nachgewiesen (Mackenzie, I.R., et. al. (2013). Acta Neuropathol. 126(6):859–79).

Western-Blot-Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde C9ORF72/C9RANT (Poly-GA) in Western-Blot-Anwendungen nachgewiesen (Mackenzie, I.R., et. al. (2013). Acta Neuropathol. 126(6):859–79).

Qualität

Beurteilt mittels Western-Blot im rekombinanten GST-Fusionsprotein C9ORF72/C9RANT (Poly-GA) mit 15 GA-Wiederholungen.

Western-Blot-Analyse: Mit 4 µg/ml dieses Antikörpers wurden Gly-Ala-Wiederholungen im rekombinanten GST-Fusionsprotein C9orf72 nachgewiesen.

Zielbeschreibung

~54 kDa beobachtet. In einigen Lysat(en) können nicht charakterisierte Banden beobachtet werden.

Physikalische Form

Aufgereinigter monoklonaler Maus-IgG1-Antikörper in PBS mit 1,5 % BSA und 0,05 % Natriumazid.

Über Protein G aufgereinigt

Lagerung und Haltbarkeit

Bei 2–8 °C 1 Jahr ab Empfangsdatum haltbar.

Sonstige Hinweise

Konzentration: Die Konzentration entnehmen Sie bitte dem chargenspezifischen Datenblatt.

Rechtliche Hinweise

ALEXA FLUOR is a trademark of Life Technologies

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