MAB1574
Anticorps anti-Polyglutamine-Expansion Diseases Marker, clone 5TF1-1C2
ascites fluid, clone 5TF1-1C2, Chemicon®
Synonyme(s) :
Poly-Glu, PolyQ
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About This Item
Code UNSPSC :
12352203
eCl@ss :
32160702
Nomenclature NACRES :
NA.41
Produits recommandés
Source biologique
mouse
Niveau de qualité
Forme d'anticorps
ascites fluid
Type de produit anticorps
primary antibodies
Clone
5TF1-1C2, monoclonal
Espèces réactives
human
Fabricant/nom de marque
Chemicon®
Technique(s)
ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable (paraffin)
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
Isotype
IgG1κ
Conditions d'expédition
dry ice
Modification post-traductionnelle de la cible
unmodified
Description générale
La maladie de Huntington (MH [chorée de Huntington]) appartient à une famille de maladies polyglutaminiques, qui comprend l'atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne (ADRPL), l'atrophie musculaire spino-bulbaire (SMA [Maladie de Kennedy]) et l'ataxie spinocérébelleuse (SCA) de types 1, 2, 3, 6, 7 et 17. Dans ces maladies, les allèles non pathogènes contiennent moins de 35 répétitions consécutives de glutamine et codent un domaine de polyglutamine normal. En revanche, les allèles pathogènes contiennent habituellement 39 répétitions consécutives ou plus de glutamine. Des nombres de répétition plus élevés conduisent à des âges d'apparition plus bas. Les patients présentant 40 à 60 répétitions de glutamine développent normalement une maladie à l'âge adulte, tandis que les patients avec plus de 60 répétitions développent une maladie juvénile. Chaque trouble d'expansion de la polyglutamine présente une pathologie caractéristique, avec une perte neuronale évidente dans des régions spécifiques du cerveau. La MH résulte d'expansions à partir d'un tractus de glutamine dans une protéine cytosolique de grande taille connue sous le nom de huntingtine.
Spécificité
L'épitope de l'anticorps MAB1574 s'est avéré être une séquence homopolymérique de glutamines. L'immunogène d'origine était la protéine de liaison à la boîte TATA (TATA Box-binding protein ou TBP), un facteur de transcription général contenant une succession de 38 glutamines (Lescure et al). D'autres protéines contenant de la polyglutamine sont reconnues par le MAB1574, notamment celles impliquées dans plusieurs maladies neurodégénératives humaines causées par une expansion répétée de CAG, comme la maladie de Huntington et l'ataxie spinocérébelleuse de type 2, 3 et 7 (Trottier et al., 1995). Il est important de noter que, pour les protéines impliquées dans ces troubles neurodégénératifs, le MAB1574 a montré des propriétés de détection remarquables, les protéines pathologiques contenant une expansion de polyglutamine (37 glutamines) étant beaucoup mieux détectées que les protéines de type sauvage (Trottier et al., 1995). Le MAB1574 a été utilisé pour identifier de nouvelles maladies neurodégénératives causées par une expansion de polyglutamine, ainsi que pour aider au clonage des gènes affectés correspondants (Trottier 1995-1998 ; Imbert 1996 ; Stevanin 1996). Le MAB1574 est également capable de détecter les inclusions intracellulaires, une autre caractéristique de ces maladies (Paulson, 1997).
Immunogène
Région N-terminale de la protéine de liaison à la boîte TATA (TBP) humaine.
Application
Domaine de recherche
Neurosciences
Neurosciences
L'anticorps anti-Polyglutamine-Expansion Diseases Marker, clone 5TF1-1C2 est un anticorps dirigé contre le marqueur des maladies liées à une expansion de polyglutamine et dont l'utilisation a été validée en ELISA, IC, IH(P), IP et WB.
Sous-domaine de recherche
Maladies neurodégénératives
Maladies neurodégénératives
Test ELISA : 1/1 000-1/20 000
Analyse par western blotting : 1/1 000-1/20 000
Immunohistochimie sur des coupes congelées ou incluses en paraffine (tissus humains) : 1/1 000-1/20 000
Immunocytochimie sur cellules transfectées : 1/1 000-1/20 000 Immunoprécipitation : 1/1 000-1/20 000
Il revient à l'utilisateur final de déterminer les dilutions de travail optimales.
Analyse par western blotting : 1/1 000-1/20 000
Immunohistochimie sur des coupes congelées ou incluses en paraffine (tissus humains) : 1/1 000-1/20 000
Immunocytochimie sur cellules transfectées : 1/1 000-1/20 000 Immunoprécipitation : 1/1 000-1/20 000
Il revient à l'utilisateur final de déterminer les dilutions de travail optimales.
Forme physique
Liquide d'ascite sans conservateurs.
Produit non purifié
Stockage et stabilité
À conserver à -20 °C pendant 1 an à compter de la date d'expédition. À diviser en aliquotes pour éviter les congélations et décongélations répétées. Pour récupérer le maximum de produit, centrifuger le flacon d'origine après décongélation et avant de retirer le capuchon.
Remarque sur l'analyse
Contrôle′Cerveau atteint de la chorée de Huntington
Autres remarques
Concentration : voir le certificat d'analyse du lot concerné.
Informations légales
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Clause de non-responsabilité
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En option
Réf. du produit
Description
Tarif
Code de la classe de stockage
10 - Combustible liquids
Classe de danger pour l'eau (WGK)
WGK 1
Point d'éclair (°F)
Not applicable
Point d'éclair (°C)
Not applicable
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HYPK, a Huntingtin interacting protein, reduces aggregates and apoptosis induced by N-terminal Huntingtin with 40 glutamines in Neuro2a cells and exhibits chaperone-like activity.
Raychaudhuri, S; Sinha, M; Mukhopadhyay, D; Bhattacharyya, NP
Human Molecular Genetics null
Reduction of mutant huntingtin accumulation and toxicity by lysosomal cathepsins D and B in neurons.
Qiuli Liang et al.
Molecular neurodegeneration, 6, 37-37 (2011-06-03)
Huntington's disease is caused by aggregation of mutant huntingtin (mHtt) protein containing more than a 36 polyQ repeat. Upregulation of macroautophagy was suggested as a neuroprotective strategy to degrade mutant huntingtin. However, macroautophagy initiation has been shown to be highly
Ashish Kumar et al.
Human molecular genetics, 25(8), 1619-1636 (2016-02-26)
Identifying molecular drivers of pathology provides potential therapeutic targets. Differentiating between drivers and coincidental molecular alterations presents a major challenge. Variation unrelated to pathology further complicates transcriptomic, proteomic and metabolomic studies which measure large numbers of individual molecules. To overcome
Suppression of neurodegeneration and increased neurotransmission caused by expanded full-length huntingtin accumulating in the cytoplasm.
Romero, E; Cha, GH; Verstreken, P; Ly, CV; Hughes, RE; Bellen, HJ; Botas, J
Neuron null
Ian H Kratter et al.
The Journal of clinical investigation, 126(9), 3585-3597 (2016-08-16)
Huntington's disease (HD) is a progressive, adult-onset neurodegenerative disease caused by a polyglutamine (polyQ) expansion in the N-terminal region of the protein huntingtin (HTT). There are no cures or disease-modifying therapies for HD. HTT has a highly conserved Akt phosphorylation
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