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SAB1411057

Sigma-Aldrich

Anti-PPT1 antibody produced in rabbit

purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Synonyme(s) :

CLN1, INCL, PPT

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About This Item

Code UNSPSC :
12352203
Nomenclature NACRES :
NA.41

Source biologique

rabbit

Niveau de qualité

100

Conjugué

unconjugated

Forme d'anticorps

purified immunoglobulin

Type de produit anticorps

primary antibodies

Clone

polyclonal

Forme

buffered aqueous solution

Poids mol.

antigen 34.2 kDa

Espèces réactives

human

Technique(s)

western blot: 1 μg/mL

Numéro d'accès NCBI

NM_000310

Numéro d'accès UniProt

P50897

Conditions d'expédition

dry ice

Température de stockage

−20°C

Modification post-traductionnelle de la cible

unmodified

Informations sur le gène

human ... PPT1(5538)

Description générale

Palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1) is a lysosomal enzyme 1) It is mapped to human chromosome 1p34.2 and has eight exons. It is depalmitoylation enzyme with a signal sequence and is targeted to lysosomes through mannose 6-phosphate receptor pathway. It is also localized in axons, synaptic vesicles and synaptosomes of neurons.

Immunogène

PPT1 (NP_000301.1, 1 a.a. ~ 306 a.a) full-length human protein.

Sequence
MASPGCLWLLAVALLPWTCASRALQHLDPPAPLPLVIWHGMGDSCCNPLSMGAIKKMVEKKIPGIYVLSLEIGKTLMEDVENSFFLNVNSQVTTVCQALAKDPKLQQGYNAMGFSQGGQFLRAVAQRCPSPPMINLISVGGQHQGVFGLPRCPGESSHICDFIRKTLNAGAYSKVVQERLVQAEYWHDPIKEDVYRNHSIFLADINQERGINESYKKNLMALKKFVMVKFLNDSIVDPVDSEWFGFYRSGQAKETIPLQETSLYTQDRLGLKEMDNAGQLVFLATEGDHLQLSEEWFYAHIIPFLG

Actions biochimiques/physiologiques

Palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1) functions to remove fatty acid associated with lipid-modified proteins from the cysteine residues. Mutations in the CLN1 or the PPT1 gene is implicated in the cognitive and motor decline disorder in infants called the infantile neuronal ceroid lipofuscinosis. PPT1 is glycosylated and is essential for its functionality.

Forme physique

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Code de la classe de stockage

10 - Combustible liquids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 3

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable

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Reversible cysteine acylation regulates the activity of human palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1)
Segal-Salto M, et al.
Testing, 11(1), e0146466-e0146466 (2016)
Experimental therapies in the neuronal ceroid lipofuscinoses
Neverman NJ, et al.
Biochimica et Biophysica Acta (BBA)-Molecular Basis of Disease, 1852(10), 2292-2300 (2015)
Structural basis of neuronal ceroid lipofuscinosis 1
Ohno K, et al.
Brain & Development, 32(7), 524-530 (2010)

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