MAB1574

Anti-Polyglutamin-Expansionserkrankungen-Marker-Antikörper, Klon 5TF1-1C2

ascites fluid, clone 5TF1-1C2, Chemicon^®

• Synonym(e): Poly-Glu, PolyQ
• UNSPSC-Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Eigenschaften

• Biologische Quelle: mouse
• Qualitätsniveau: 100
• Antikörperform: ascites fluid
• Antikörper-Produkttyp: primary antibodies
• Klon: 5TF1-1C2, monoclonal
• Speziesreaktivität: human
• Hersteller/Markenname: Chemicon^®
• Methode(n): ELISA: suitable; immunocytochemistry: suitable; immunohistochemistry: suitable (paraffin); immunoprecipitation (IP): suitable; western blot: suitable
• Isotyp: IgG1κ
• Versandbedingung: dry ice
• Posttranslationale Modifikation Target: unmodified

Beschreibung

Allgemeine Beschreibung

Die Huntington-Krankheit (HD) gehört zur Familie der Polyglutaminerkrankungen, darunter Dentatorubrale-pallidolysiale Atrophie (DRPLA), Spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA) und Spinozerebelläre Ataxie (SCA) Typ 1–3, 6, 7 und 17. Bei diesen Krankheiten enthalten die nicht-pathogenen Allele weniger als ca. 35 aufeinanderfolgende Glutaminwiederholungen und sie kodieren eine normale Polyglutamindomäne. Pathogene Allele enthalten dagegen meistens 39 oder mehr aufeinanderfolgende Glutaminwiederholungen. Je höher die Anzahl von Wiederholungen ist, desto früher ist Alter des Einsetzen der Krankheit. Bei Patienten mit 40 - 60 Glutaminwiederholungen setzt die Krankheit generell im Erwachsenenalter ein, wogegen sich die Krankheit bei Patienten mit mehr als 60 Wiederholungen bereits im Jugendlichenalter einstellt. Jede Polyglutamin-Expansionsstörung hat eine charakteristische Pathologie mit Neuronenverlust in bestimmten Regionen des Gehirns. HD wird durch Expansionen einer Glutaminspur im großen zystolischen Protein, dem Huntington-Protein, verursacht.

Spezifität

Das MAB1574-Epitop ist eine homopolymere Glutamin-Expansion. Das ursprüngliche Immunogen war der allgemeine Transkriptionsfaktor, das TATA-Box-Bindeprotein (TBP), das 38-glns Expansion enthält (Lescure et al). Andere Polyglutamin-haltige Proteine werden vom MAB1574 erkannt, vor allem bei den durch CAG-Wiederholungsexpansion verursachten humanen neurodegenerativen Erkrankungen, wie Huntington-Krankheit und Spinozerebellare Ataxie Typ 2, 3 und 7 (Trottier et al., 1995). Ein wichtiger Punkt für die an diesen neurodegenerativen Erkrankungen beteiligten Proteine ist, dass MAB1574 beeindruckende Merkmale aufweist, indem es die pathologischen Proteine, die eine Polyglutamin-Expansion (37 glns) enthalten, weitaus besser erkennt als wildtypische Proteine (Trottier et al., 1995). MAB1574 wurde verwendet für die Identifizierung neuer, durch Polyglutamin-Expansion verursachter neurodegenerativer Erkrankungen und als Unterstützung beim Klonen der entsprechenden betroffenen Gene (Trottier 1995-1998; Imbert 1996; Stevanin 1996). MAB1574 kann auch intrazelluläre Inkulsionen erkennen, die ein typisches Kennzeichen für solche Erkrankungen sind (Paulson, 1997).

Immunogen

N-terminaler Teil des menschlichen TATA-Box-Bindeproteins (TBP).

Anwendung

Anti-Polyglutamin-Expansionserkrankungen-Marker-Antikörper, Klon 5TF1-1C2 ist ein Antikörper gegen den Polyglutamin-Expansionserkrankungen-Marker und wird in ELISA, IC, IH(P) IP und WB verwendet.

ELISA: 1:1.000-1:20.000

Western-Blot: 1:1.000 – 1:20.000

Immunhistochemie bei gefrorenen oder in Paraffin eingebetteten Gewebeschnitten (humanes Gewebe). 1:1.000 – 1:20.000

Immunhistochemie bei transfektierten Zellen: 1:1.000 – 1:20.000 Immunpräzipitation: 1:1.000-1:20.000

Optimale Arbeitsverdünnungen müssen vom Endbenutzer bestimmt werden.

Forschungskategorie
Neurowissenschaft

Forschungsunterkategorie
Neurodegenerative Erkrankungen

Physikalische Form

Aszitesflüssigkeit ohne Konservierungsmittel.

Ungereinigt

Lagerung und Haltbarkeit

Bei -20 °C 1 Jahr ab Versanddatum haltbar. Aliquotieren, um wiederholtes Einfrieren und Auftauen zu vermeiden. Für maximale Produktrückgewinnung das Originalfläschchen nach dem Auftauen und vor dem Abnehmen der Kappe zentrifugieren.

Hinweis zur Analyse

Kontrolle′Huntigton-Krankheit Gehirn

Sonstige Hinweise

Konzentration: Die chargenspezifische Konzentration entnehmen Sie bitte dem Analysenzertifikat.

Rechtliche Hinweise

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Haftungsausschluss

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