推薦產品
生物源
rabbit
共軛
unconjugated
抗體表格
affinity isolated antibody
抗體產品種類
primary antibodies
無性繁殖
polyclonal
產品線
Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies
形狀
buffered aqueous glycerol solution
物種活性
human
加強驗證
orthogonal RNAseq
Learn more about Antibody Enhanced Validation
技術
immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL
immunohistochemistry: 1:2500-1:5000
免疫原序列
PEAQQRLALSEHLVTTATFSIGSTGLVVYDYQQLLIAYKPAPGTCCYIMKIAPESIPSLEALTRKVHNFQAKPAVPTSKLGQAEGRDAGSAPSGGDPAFLGMAVSTLCG
UniProt登錄號
運輸包裝
wet ice
儲存溫度
−20°C
目標翻譯後修改
unmodified
基因資訊
human ... SFTPC(6440)
一般說明
肺表面活性物质是磷脂和蛋白的混合物，具有表面活性，由II型上皮细胞分泌进入肺泡腔。表面活性剂中存在四种蛋白质，即SP（表面活性剂蛋白）-A，SP-B，SP-C或SFTPC和SP-D。SFTPC是一种疏水性蛋白，作为前蛋白产生，并经过翻译后修饰以去除其NH2和COOH前肽。成熟的活性蛋白分子量为3.7 kDa。前蛋白由197个氨基酸组成，仅由2型肺泡（AT2）细胞产生。SFTPC包含BRICHOS域，建议使用该域来防止肽的聚集并调节SFTPC前蛋白的蛋白水解过程。该基因位于人染色体8p21。
免疫原
肺表面活性剂相关蛋白C前体重组蛋白表位标签（PrEST）
應用
兔抗SFTPC抗体可用于免疫组化（IHC）和免疫荧光（IF）分析。
生化／生理作用
SFTPC（表面活性蛋白C）可稳定肺表面活性剂膜，帮助磷脂吸附在表面活性剂单层上。通过这种方式，它调节构成肺表面活性剂的磷脂的代谢和动力。该基因的突变与婴儿的间质性肺疾病（ILD）有关。SFTPC中的突变可导致各种疾病，例如婴儿的慢性肺部炎症以及成人的普通或脱屑性间质性肺炎和特发性肺纤维化。SFTPC前蛋白的BRICHOS域中的G100S突变导致内质网（ER）应激和细胞凋亡增加。因此，该基因中的G100S突变参与了日本人群家族性肺纤维化的发病机制。SFTPC基因的突变也会导致混合性肺纤维化和肺气肿（CPFE）综合征，其特征是肺气肿，炎症和纤维化。
特點和優勢
Prestige Antibodies®是经过高度表征和广泛验证的抗体，同时还有一个优点是其每个靶标的所有可用表征数据都可以通过位于此页面顶部产品名称下方的人类蛋白质图谱门户进行访问。Prestige Antibodies®对其他蛋白质的独特性和低交叉反应性是通过严密的抗原区域选择、亲和纯化和严格的选择来实现的。每种Prestige 抗体都有相应的Prestige 抗原对照品，可在链接部分找到。
每种Prestige 抗体的检测方法如下：
每种Prestige 抗体的检测方法如下：
- 44种正常人体组织和20种最常见癌症组织的IHC组织阵列。
- 364个人重组蛋白片段的蛋白阵列。
聯結
相应抗原APREST72206
外觀
磷酸盐缓冲盐水溶液，pH 7.2，含有40%甘油和0.02%叠氮化钠
法律資訊
Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
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儲存類別代碼
10 - Combustible liquids
水污染物質分類（WGK）
WGK 1
閃點（°F）
Not applicable
閃點（°C）
Not applicable
分析證明 (COA)
輸入產品批次/批號來搜索 分析證明 (COA)。在產品’s標籤上找到批次和批號，寫有 ‘Lot’或‘Batch’.。
Recapitulating idiopathic pulmonary fibrosis related alveolar epithelial dysfunction in a human iPSC-derived air-liquid interface model
Schruf E, et al.
Faseb Journal, 103498-103498 (2020)
Paul A Stevens et al.
Pediatric research, 57(1), 89-98 (2004-11-24)
Human surfactant protein C (hSP-C(1-197)) is synthesized as a 197 amino acid proprotein and cleaved to a mature 3.7 kD form. Although interstitial lung disease in patients with mutations of the hSP-C gene is becoming increasingly recognized, the mechanisms linking
Variable phenotype associated with SP-C gene mutations: fatal case with the I73T mutation.
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The correspondence of cell state changes in diseased organs to peripheral protein signatures is currently unknown. Here, we generated and integrated single-cell transcriptomic and proteomic data from multiple large pulmonary fibrosis patient cohorts. Integration of 233,638 single-cell transcriptomes (n = 61) across
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Molecular and Cellular Neurosciences, 103498-103498 (2020)
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