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Merck

91298

Supelco

3-羟基异戊酰-L-肉碱

analytical standard

别名:

(2R)-3-羧基-2-(3-羟基-3-甲基-1-氧代丁氧基]-N,N,N-三甲基-1-丙胺 内盐

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About This Item

经验公式(希尔记法):
C12H23NO5
CAS号:
分子量:
261.31
Beilstein:
10549761
分類程式碼代碼:
41116107
NACRES:
NA.24

等級

analytical standard

品質等級

化驗

≥90.0% (HPLC)

光學活性

[α]/D -17.0±2.0°, c = 0.1 in H2O

儲存期限

limited shelf life, expiry date on the label

雜質

≤15% water (calc. on elemental analysis)

應用

clinical testing

格式

neat

儲存溫度

2-8°C

SMILES 字串

C[N+](C)(C)C[C@H](OC(CC(C)(O)C)=O)CC([O-])=O

InChI

1S/C12H23NO5/c1-9(2)6-11(16)18-12(17,7-10(14)15)8-13(3,4)5/h9,17H,6-8H2,1-5H3

InChI 密鑰

DHRNMNHPSWBJEN-UHFFFAOYSA-N

生化/生理作用

3-羟基异戊酰基-L-肉碱是一种内源性代谢产物,可能是亮氨酸分解代谢途径受损所致。在患有孤立的3-甲基巴豆酰-CoA羧化酶缺乏症的患者的血浆和尿液中观察到3-羟基异戊酰-L-肉碱,并将其用作生物素缺乏症在人和其他代谢性疾病中的生物标记物。

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儲存類別代碼

11 - Combustible Solids

水污染物質分類(WGK)

WGK 3

閃點(°F)

Not applicable

閃點(°C)

Not applicable


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Urinary Excretion of 3-Hydroxyisovaleryl Carnitine Is an Early and Sensitive Indicator of Marginal Biotin Deficiency in Humans.
Stratton, S.L., et al.
The Journal of Nutrition, 141, 353-358 (2011)
3-Hydroxyisovalerylcarnitine in 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency.
van Hove, J.L.K., et al.
Journal of inherited metabolic disease, 18, 592-601 (1995)
Quantitative Measurement of Urinary Excretion of 3-Hydroxyisovaleryl Carnitine by LC-MS/MS as an Indicator of Biotin Status in Humans.
Horvath, T.D., et al.
Analytical Chemistry, 82, 9543-9548 (2010)
Plasma concentration of 3-hydroxyisovaleryl carnitine is an early and sensitive indicator of marginal biotin deficiency in humans.
Stratton, S.L., et al.
American Journal of Clinical Nutrition, 92, 1399-1405 (2010)

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