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Merck

SAB4200686

Sigma-Aldrich

Anti-Collagen, Type VII antibody, Mouse monoclonal

clone LH7.2, purified from hybridoma cell culture

別名:

Monoclonal Anti-Collagen, Type VII antibody produced in mouse, COL7A1, EBD1, EBDCT, EBR1, alpha 1, collagen, type VII

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
NACRES:
NA.41

由来生物

mouse

品質水準

抗体製品の状態

purified immunoglobulin

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

LH7.2, monoclonal

形状

buffered aqueous solution

化学種の反応性

human

包装

antibody small pack of 25 μL

濃度

~1 mg/mL

テクニック

immunoblotting: suitable
immunohistochemistry: 1.5-3 μg/mL using frozen human tonsil sections

アイソタイプ

IgG1

輸送温度

dry ice

保管温度

−20°C

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

human ... COL7A1(1294)

関連するカテゴリー

詳細

Monoclonal Anti-Collagen Type VII (mouse IgG1 isotype) is derived from the hybridoma LH7.2 produced by the fusion of mouse myeloma cells and splenocytes from BALB/c mice. Collagen Type VII (known also as Col7), which belongs to the collagen superfamily, is a major extracellular matrix component of the anchoring fibrils in lamina densa. COL7A1 (collagen type VII alpha 1 chain) gene codes for type VII collagen. It is located on human chromosome 3p. It is expressed by keratinocytes and fibroblasts. COL7A1 is the important component the anchoring fibrils.

免疫原

insoluble fractions prepared from neonatal foreskin epidermal cells

アプリケーション

Monoclonal Anti-Collagen, Type VII antibody produced in mouse has been used in:
  • enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA)
  • immunoblotting
  • immunohistochemistry
  • immunofluorescence

生物化学的/生理学的作用

Collagen type VII is very essential for adhesive connection between the dermis and the epidermal basement membrane zone (BMZ). Mutations in collagen type VII cause dystrophic forms of epidermolysis bullosa (including recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB)), which manifest as skin fragility and malformed enamel.

物理的形状

Solution in 0.01 M phosphate buffered saline, pH 7.4, containing 15 mM sodium azide.

免責事項

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保管分類コード

12 - Non Combustible Liquids

WGK

nwg

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable


適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

SAB4200686-25UL:
SAB4200686-100UL:
SAB4200686-BULK:
SAB4200686-VAR:


試験成績書(COA)

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Julia Niskanen et al.
PloS one, 12(5), e0177527-e0177527 (2017-05-12)
A rare hereditary mechanobullous disorder called epidermolysis bullosa (EB) causes blistering in the skin and the mucosal membranes. To date, nineteen EB-related genes have been discovered in human and other species. We describe here a novel EB variant in dogs.
Genetic linkage of type VII collagen (COL7A1) to dominant dystrophic epidermolysis bullosa in families with abnormal anchoring fibrils.
Ryynaanen M, et al.
The Journal of Clinical Investigation (1992)
Deletion of a Pathogenic Mutation-Containing Exon of COL7A1 Allows Clonal Gene Editing Correction of RDEB Patient Epidermal Stem Cells.
Mencia A, et al.
Molecular Therapy. Nucleic Acids, 11, 68-78 (2018)
Nonsense variant in COL7A1 causes recessive dystrophic epidermolysis bullosa in Central Asian Shepherd dogs
Niskanen J, et al.
PLoS ONE, 12(5), e0177527-e0177527 (2017)
Dystrophic epidermolysis bullosa: COL7A1 mutation landscape in a multi-ethnic cohort of 152 extended families with high degree of customary consanguineous marriages.
Vahidnezhad H, et al.
The Journal of Investigative Dermatology, 137(3), 660-669 (2017)

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