05-593
抗-α-肌营养不良蛋白聚糖抗体，克隆IIH6C4
ascites fluid, clone IIH6C4, Upstate®
别名:
Dystrophin-associated glycoprotein 1, dystroglycan 1, dystroglycan 1 (dystrophin-associated glycoprotein 1), dystrophin-associated glycoprotein-1, LARGE-glycan, Large glycan
登录查看公司和协议定价
所有图片(4)
About This Item
UNSPSC代码:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
推荐产品
生物来源
mouse
抗体形式
ascites fluid
克隆
IIH6C4, monoclonal
种属反应性
human, mouse, canine, rat, guinea pig, rabbit
制造商/商品名称
Upstate®
技术
immunofluorescence: suitable
immunohistochemistry: suitable
inhibition assay: suitable
western blot: suitable
同位素/亚型
IgM
NCBI登记号
UniProt登记号
运输
dry ice
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... DAG1(1605)
一般描述
本品仅可用于研究目的。该产品的诊断使用需要爱荷华大学研究基金会（爱荷华市214技术创新中心，IA 52242）的许可
肌营养不良蛋白聚糖是神经肌肉接头（NMJ）的重要元素。肌营养不良蛋白聚糖的基因表达为前体蛋白，该蛋白在翻译后被切割成156 kDa的细胞外周膜蛋白，称为α肌营养不良蛋白聚糖和43 kDa的跨膜蛋白β肌营养不良蛋白聚糖。后一种蛋白质包含PPxY基序，该基序促进与含有WW结构域的蛋白质（例如卵磷脂和肌营养不良蛋白）的结合。PPxY基序内酪氨酸892处的磷酸化可能调节c Src与β肌营养不良蛋白聚糖的相互作用，并抑制与WW域蛋白的相互作用。在骨骼肌中，β肌营养不良蛋白聚糖通常位于质膜上，但是Tyr892的磷酸化导致β肌营养不良蛋白聚糖与c Src一起定位于内体区室。因此，Tyr892处的磷酸化可能在NMJ形成过程中改变β肌营养不良蛋白聚糖的定位中起重要作用。
特异性
该抗体可识别α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE-聚糖，Mr 156 kDa。
免疫原
兔骨骼肌膜制剂。 克隆IIH6C4。
应用
层粘连蛋白与肌营养不良蛋白聚糖结合的抑制： 一个独立的实验室已经在硝酸纤维素覆盖实验中显示，该抗体抑制125I-层粘连蛋白与肌营养不良蛋白聚糖的结合（Ervasti, J., et al.（1993））。
蛋白质印迹分析：该抗体的先前批次用于shRNA诱导后3个月的小鼠肌肉组织裂解液，以及同窝对照（ctrl）和LARGE无效阴性对照（myd）（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
免疫荧光：该抗体的先前批次用于检测小鼠肌肉组织中的α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE聚糖（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
蛋白质印迹分析：该抗体的先前批次用于shRNA诱导后3个月的小鼠肌肉组织裂解液，以及同窝对照（ctrl）和LARGE无效阴性对照（myd）（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
免疫荧光：该抗体的先前批次用于检测小鼠肌肉组织中的α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE聚糖（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
研究子类别
肌肉生理学
肌肉生理学
研究类别
代谢
代谢
该抗-α-肌营养不良蛋白聚糖抗体，克隆IIH6C4，已经过验证可用于IH、FUNC和WB中对α-肌营养不良蛋白聚糖进行检测。
质量
已通过蛋白质印迹法对兔骨骼肌进行常规评估。
蛋白质印迹分析：
该批次产品以1：1000-1：2000的稀释度，在兔骨骼肌中检测到α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE-聚糖。
注意： 使用WGA纯化的蛋白质可产生明显更干净的印迹和免疫沉淀。
肌营养不良蛋白聚糖的翻译后修饰可导致条带变宽。
蛋白质印迹分析：
该批次产品以1：1000-1：2000的稀释度，在兔骨骼肌中检测到α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE-聚糖。
注意： 使用WGA纯化的蛋白质可产生明显更干净的印迹和免疫沉淀。
肌营养不良蛋白聚糖的翻译后修饰可导致条带变宽。
目标描述
156 kDa
外形
小鼠腹水，溶于含有0.05%叠氮化钠和30%甘油的PBS中。
在-20ºC下液化。
在-20ºC下液化。
未纯化
储存及稳定性
自收到之日起在-20°C可稳定保存1年。为了最大程度地回收产品，在取下盖子之前，将原始样品瓶进行离心。
分析说明
对照
兔骨骼肌裂解液。
兔骨骼肌裂解液。
其他说明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。
法律信息
UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免责声明
除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。
储存分类代码
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 2
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
B Wu et al.
Gene therapy, 21(9), 785-793 (2014-06-20)
Antisense therapy with both chemistries of phosphorodiamidate morpholino oligomers (PMOs) and 2'-O-methyl phosphorothioate has demonstrated the capability to induce dystrophin expression in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients in phase II-III clinical trials with benefit in muscle functions. However, potential of
Membrane organization of the dystrophin-glycoprotein complex.
Ervasti, J M and Campbell, K P
Cell, 66, 1121-1131 (1991)
Jihee Kim et al.
Skeletal muscle, 6, 3-3 (2016-02-24)
The defective glycosylation of α-dystroglycan is associated with a group of muscular dystrophies that are collectively referred to as the secondary dystroglycanopathies. Mutations in the gene encoding fukutin-related protein (FKRP) are one of the most common causes of secondary dystroglycanopathy
Huaiyu Hu et al.
Genes, 7(12) (2016-12-06)
Patients with type II lissencephaly, a neuronal migration disorder with ectopic neurons, suffer from severe mental retardation, including learning deficits. There is no effective therapy to prevent or correct the formation of neuronal ectopia, which is presumed to cause cognitive
S C Brown et al.
Journal of cell science, 112 ( Pt 2), 209-216 (1998-12-22)
alpha-dystroglycan is a glycoprotein expressed on the surface of skeletal muscle fibres and other cell types. In muscle, alpha-dystroglycan provides a link between the myofibre cytoskeleton through its indirect binding to dystrophin, and the basal lamina through its binding to
我们的科学家团队拥有各种研究领域经验，包括生命科学、材料科学、化学合成、色谱、分析及许多其他领域.
联系技术服务部门