C8195
Complement C4 from human serum
≥300,000 C4H50 units/mg protein
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About This Item
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Source biologique
human serum
Niveau de qualité
Forme
solution
Activité spécifique
≥300,000 C4H50 units/mg protein
Technique(s)
activity assay: suitable
Numéro d'accès UniProt
Conditions d'expédition
dry ice
Température de stockage
−70°C
Informations sur le gène
human ... C4A(720)
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Description générale
Complement C4 is mapped to human chromosome 6p21.33. It exists in two isoforms as c4A and c4B. C4 is a 200 kDa protein belonging to α2 macroglobulin (α2M) family. It undergoes posttranslational modification like sulfation and glycosylation and finally proteolysis to become a mature protein.
Application
Complement C4 from human serum has been used in mannose binding lectin (MBL) complex assay of serum samples and in MBL-associated serine proteases based C4 activation assay of plasma samples.
Actions biochimiques/physiologiques
Complement C4 serves a primary role in the classical and lectin pathways of the complement system and provides protection against bacterial pathogens. C4 polymorphisms have been used in research to study their associations with the hemolytic and antibacterial ability of the classical pathway.
Variation in the copy number of the complement C4 gene alters the complement c4A and c4B levels in age-related macular degeneration (AMD) and increases risk of developing schizophrenia.
There are strong indications that complement C4 deficiency is correlated with induction of systemic lupus erythematosus (SLE) and other autoimmune diseases.
Forme physique
Supplied as a solution in PBS, pH 7.2
Autres remarques
View more information on the complement pathway at www.sigma-aldrich.com/enzymeexplorer
Clause de non-responsabilité
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Code de la classe de stockage
10 - Combustible liquids
Classe de danger pour l'eau (WGK)
WGK 2
Point d'éclair (°F)
Not applicable
Point d'éclair (°C)
Not applicable
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Genetic, structural and functional diversities of human complement components C4A and C4B and their mouse homologues, Slp and C4
Blanchong CA, et al.
International Immunopharmacology, 1(3), 365-392 (2001)
Yan Yang et al.
Current directions in autoimmunity, 7, 98-132 (2004-01-15)
It was observed about 50 years ago that low serum complement activity or low protein concentrations of complement C4 concurred with disease activities of systemic lupus erythematosus (SLE). Complete deficiencies of complement components C4A and C4B, albeit rare in human
Low C4 gene copy numbers are associated with superior graft survival in patients transplanted with a deceased donor kidney
Bay JT, et al.
Kidney International, 84(3), 562-569 (2013)
Three novel single-nucleotide polymorphisms of complement component 4 gene (C4A) in Chinese Holstein cattle and their associations with milk performance traits and CH50.
Yang Y., et al.
Veterinary Immunology and Immunopathology (2011)
Schizophrenia risk from complex variation of complement component 4
Sekar A, et al.
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