MABN889
Anticorps anti-C9ORF72/C9RANT (poly-GA), clone 5E9
clone 5E9, from mouse
Synonyme(s) :
C9ORF72/C9RANT (poly-GA), Protein C9orf72
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About This Item
Code UNSPSC :
12352203
eCl@ss :
32160702
Nomenclature NACRES :
NA.41
Produits recommandés
Source biologique
mouse
Niveau de qualité
Forme d'anticorps
purified immunoglobulin
Type de produit anticorps
primary antibodies
Clone
5E9, monoclonal
Espèces réactives
human
Réactivité de l'espèce (prédite par homologie)
all
Technique(s)
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
Isotype
IgG1κ
Numéro d'accès UniProt
Conditions d'expédition
wet ice
Modification post-traductionnelle de la cible
unmodified
Informations sur le gène
human ... C9ORF72(203228)
Description générale
L'expansion d'une séquence répétitive constituée de l'hexanucléotide GGGGCC dans la région non codante du cadre ouvert de lecture 72 du chromosome 9 humain, ou C9orf72 (aussi appelé ALSFTD, ou FTDALS ; identifiant du gène : 203228) est l'anomalie génétique la plus communément observée dans la démence frontotemporale (DFT) familiale et sporadique et dans la maladie des motoneurones (MMN), la sclérose latérale amyotrophique (SLA) étant la forme la plus fréquente. Le nombre de répétitions de l'hexanucléotide dans la population normale va de 2 à 24, alors que l'allèle avec expansion pathologique peut en compter plusieurs milliers (de 700 à 4400 répétitions). Une traduction RANT ("repeat-associated non-ATG-initiated translation" ou mécanisme de traduction indépendant d'un codon d'initiation ATG) non conventionnelle des répétitions GGGGCC dans les trois cadres de lecture alternés génère trois polypeptides, chacun étant composé de motifs répétitifs constitués de deux acides aminés (répétitions de dipeptides, DPR) : glycine-alanine (GA), glycine-proline (GP) et glycine-arginine (GR), respectivement. Ces protéines avec DPR forment des inclusions, en particulier dans le cortex cérébelleux, l′hippocampe et le néocortex cérébral. Ces inclusions provoquent aussi une immunoréactivité avec les marqueurs du système ubiquitine-protéosome (UPS),notamment l′ubiquitine, les ubiquilines et p62, mais sont distinctes des inclusions contenant TDP-43 également présentes dans la DLFT-TDP (dégénérescence lobaire fronto-temporale avec inclusions de TDP-43) et les cas de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les anticorps dirigés contre les séquences poly-GA, poly-GP et poly-GR sont utiles dans la caractérisation de la distribution neuro-anatomique et l′association clinico-pathologique de la pathologie liée aux DPR avec mutations de C9ORF72.
Spécificité
Cet anticorps reconnaît la protéine C9ORF72/C9RANT (poly-GA) et d'autres protéines contenant une séquence poly-GA.
Immunogène
Peptide linéaire conjugué à du polyéthylène glycol contenant une séquence poly-GA.
Épitope : Poly-GA
Application
Analyse par western blotting : Un lot représentatif a permis de détecter de la GST recombinante fusionnée à 15 répétitions GA (Mackenzie, I.R., et al. (2013). Acta Neuropahol. 126(6):859-879).
Analyse par immunohistochimie : Un lot représentatif a permis de détecter C9ORF72/C9RANT avec 15 répétitions GA dans le cervelet d′un cas présentant une mutation de C9ORF72 (Mackenzie, I.R., et al. (2013). Acta Neuropahol. 126(6):859-879).
Analyse par immunohistochimie : Un lot représentatif a permis de détecter C9ORF72/C9RANT avec 15 répétitions GA dans le cervelet d′un cas présentant une mutation de C9ORF72 (Mackenzie, I.R., et al. (2013). Acta Neuropahol. 126(6):859-879).
Domaine de recherche
Neurosciences
Neurosciences
Détectez la protéine C9ORF72/C9RANT à l'aide de cet anticorps anti-C9ORF72/C9RANT, clone 5E9, dont l'utilisation a été validée en western blotting et en immunohistochimie.
Sous-domaine de recherche
Signalisation du développement
Signalisation du développement
Qualité
Produit évalué par western blotting en utilisant une protéine de fusion avec étiquette GST recombinante contenant 15 répétitions GA.
Analyse par western blotting : Une concentration de 0,05 µg/ml de cet anticorps a permis de détecter 10 µg de protéine de fusion avec étiquette GST recombinante contenant 15 répétitions GA.
Analyse par western blotting : Une concentration de 0,05 µg/ml de cet anticorps a permis de détecter 10 µg de protéine de fusion avec étiquette GST recombinante contenant 15 répétitions GA.
Description de la cible
Variable. D′autres bandes non caractérisées peuvent apparaître avec certains lysats.
Forme physique
Format : purifié
IgG1κ monoclonale de souris purifiée, dans un tampon contenant de la Tris-glycine 0,1 M (pH 7,4), du NaCl 150 mM et 0,05 % d'azoture de sodium.
Produit purifié sur protéine G.
Stockage et stabilité
Stable entre 2 et 8 °C pendant 1 an à compter de la date de réception.
Autres remarques
Concentration : Voir la fiche technique du lot concerné.
Clause de non-responsabilité
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Code de la classe de stockage
12 - Non Combustible Liquids
Classe de danger pour l'eau (WGK)
WGK 1
Point d'éclair (°F)
Not applicable
Point d'éclair (°C)
Not applicable
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Annelies Quaegebeur et al.
Acta neuropathologica communications, 8(1), 184-184 (2020-11-11)
A C9orf72 repeat expansion is the most common genetic cause of frontotemporal dementia (FTD) and amyotrophic lateral sclerosis. One of the suggested pathomechanisms is toxicity from dipeptide repeat proteins (DPRs), which are generated via unconventional translation of sense and antisense
Feilin Liu et al.
Acta neuropathologica communications, 10(1), 22-22 (2022-02-16)
The most common inherited cause of two genetically and clinico-pathologically overlapping neurodegenerative diseases, amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD), is the presence of expanded GGGGCC intronic hexanucleotide repeats in the C9orf72 gene. Aside from haploinsufficiency and toxic RNA
Daniel A Solomon et al.
Brain : a journal of neurology, 141(10), 2908-2924 (2018-09-22)
Accumulation and aggregation of TDP-43 is a major pathological hallmark of amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia. TDP-43 inclusions also characterize patients with GGGGCC (G4C2) hexanucleotide repeat expansion in C9orf72 that causes the most common genetic form of amyotrophic lateral
C9orf72 poly GA RAN-translated protein plays a key role in amyotrophic lateral sclerosis via aggregation and toxicity.
Youn-Bok Lee et al.
Human molecular genetics, 30(3-4), 318-320 (2020-09-06)
Philip McGoldrick et al.
Neurology, 90(4), e323-e331 (2017-12-29)
Suggested C9orf72 disease mechanisms for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal lobar degeneration include C9orf72 haploinsufficiency, G4C2/C4G2 RNA foci, and dipeptide repeat (DPR) proteins translated from the G4C2 expansion; however, the role of small expansions (e.g., 30-90 repeats) is unknown
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