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SAB1410516

Sigma-Aldrich

Anti-GCH1 antibody produced in rabbit

purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Sinónimos:

DYT14, DYT5, GCH, GTP-CH-1, GTPCH1

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About This Item

Código UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

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origen biológico

rabbit

Nivel de calidad

100

conjugado

unconjugated

forma del anticuerpo

purified immunoglobulin

tipo de anticuerpo

primary antibodies

clon

polyclonal

Formulario

buffered aqueous solution

mol peso

antigen 27.9 kDa

reactividad de especies

human

técnicas

western blot: 1 μg/mL

Nº de acceso NCBI

NM_000161.2

Nº de acceso UniProt

P30793

Condiciones de envío

dry ice

temp. de almacenamiento

−20°C

modificación del objetivo postraduccional

unmodified

Información sobre el gen

human ... GCH1(2643)

Descripción general

This gene encodes a member of the GTP cyclohydrolase family. The encoded protein is the first and rate-limiting enzyme in tetrahydrobiopterin (BH4) biosynthesis, catalyzing the conversion of GTP into 7,8-dihydroneopterin triphosphate. BH4 is an essential cofactor required by aromatic amino acid hydroxylases as well as nitric oxide synthases. Mutations in this gene are associated with malignant hyperphenylalaninemia and dopa-responsive dystonia. Several alternatively spliced transcript variants encoding different isoforms have been described; however, not all variants give rise to a functional enzyme. (provided by RefSeq)

Inmunógeno

GCH1 (NP_000152.1, 1 a.a. ~ 250 a.a) full-length human protein.

Sequence
MEKGPVRAPAEKPRGARCSNGFPERDPPRPGPSRPAEKPPRPEAKSAQPADGWKGERPRSEEDNELNLPNLAAAYSSILSSLGENPQRQGLLKTPWRAASAMQFFTKGYQETISDVLNDAIFDEDHDEMVIVKDIDMFSMCEHHLVPFVGKVHIGYLPNKQVLGLSKLARIVEIYSRRLQVQERLTKQIAVAITEALRPAGVGVVVEATHMCMVMRGVQKMNSKTVTSTMLGVFREDPKTREEFLTLIRS

Forma física

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Código de clase de almacenamiento

10 - Combustible liquids

Clase de riesgo para el agua (WGK)

WGK 3

Punto de inflamabilidad (°F)

Not applicable

Punto de inflamabilidad (°C)

Not applicable

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KC041
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