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SAB1402803

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-HEXA antibody produced in mouse

clone 3D1, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Sinónimos:

MGC99608, TSD

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About This Item

Código UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

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origen biológico

mouse

conjugado

unconjugated

forma del anticuerpo

purified immunoglobulin

tipo de anticuerpo

primary antibodies

clon

3D1, monoclonal

Formulario

buffered aqueous solution

mol peso

antigen ~84.3 kDa

reactividad de especies

human

técnicas

immunofluorescence: suitable
indirect ELISA: suitable
western blot: 1-5 μg/mL

isotipo

IgG1κ

Nº de acceso NCBI

Nº de acceso UniProt

Condiciones de envío

dry ice

temp. de almacenamiento

−20°C

modificación del objetivo postraduccional

unmodified

Información sobre el gen

human ... HEXA(3073)

Descripción general

Hexosaminidase subunit alpha (HEXA) gene is located on the human chromosome 15q23-q24. HEXA is found to be associated with the external leaflet of plasma membrane of human fibroblasts. α and β subunits of HEXA have 57% of similarity in their amino acid sequences.

Inmunógeno

HEXA (AAH18927, 1 a.a. ~ 529 a.a) full-length recombinant protein with GST tag. MW of the GST tag alone is 26 KDa.

Sequence
MTSSRLWFSLLLAAAFAGRATALWPWPQNFQTSDQRYVLYPNNFQFQYDVSSAAQPGCSVLDEAFQRYRDLLFGSGSWPRPYLTGKRHTLEKNVLVVSVVTPGCNQLPTLESVENYTLTINDDQCLLLSETVWGALRGLETFSQLVWKSAEGTFFINKTEIEDFPRFPHRGLLLDTSRHYLPLSSILDTLDVMAYNKLNVFHWHLVDDPSFPYESFTFPELMRKGSYNPVTHIYTAQDVKEVIEYARLRGIRVLAEFDTPGHTLSWGPGIPGLLTPCYSGSEPSGTFGPVNPSLNNTYEFMSTFFLEVSSVFPDFYLHLGGDEVDFTCWKSNPEIQDFMRKKGFGEDFKQLESFYIQTLLDIVSSYGKGYVVWQEVFDNKVKIQPDTIIQVWREDIPVNYMKELELVTKAGFRALLSAPWYLNRISYGPDWKDFYVVEPLAFEGTPEQKALVIGGEACMWGEYVDNTNLVPRLWPRAGAVAERLWSNKLTSDLTFAYERLSHFRCELLRRGVQAQPLNVGFCEQEFEQT

Acciones bioquímicas o fisiológicas

Hexosaminidase subunit alpha (HEXA) degrades the carbohydrate moieties of glycoproteins, glycolipids and proteoglycans. Mutations in the α chain of HEXA impairs folding, trafficking and enzyme assembly. Lysosomal β-hexosaminidase α subunit is downregulated in prostate cancer cells due to hypermethylation of gene promoter.

Forma física

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Código de clase de almacenamiento

10 - Combustible liquids

Clase de riesgo para el agua (WGK)

WGK 1

Punto de inflamabilidad (°F)

Not applicable

Punto de inflamabilidad (°C)

Not applicable


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The X-ray crystal structure of human $\beta$-hexosaminidase B provides new insights into Sandhoff disease
Maier T, et al.
Journal of Molecular Biology, 328(3), 669-681 (2003)
Identification of plasma membrane associated mature beta-hexosaminidase A, active towards GM2 ganglioside, in human fibroblasts
Mencarelli S, et al.
Febs Letters, 579(25), 5501-5506 (2005)
Production of recombinant beta-hexosaminidase A, a potential enzyme for replacement therapy for Tay-Sachs and Sandhoff diseases, in the methylotrophic yeast Ogataea minuta
Akeboshi H, et al.
Applied and Environmental Microbiology, 73(15), 4805-4812 (2007)
Tay-Sachs disease mutations in HEXA target the alpha chain of hexosaminidase A to endoplasmic reticulum-associated degradation
Dersh D, et al.
Molecular Biology of the Cell, 27(24), 3813-3827 (2016)
Hypermethylation contributes to down-regulation of lysosomal beta-hexosaminidase alpha subunit in prostate cancer cells
Costanzi E, et al.
Biochimie, 101, 75-82 (2014)

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