04609
O-Succinyl-L-carnitine lithium salt
analytical standard
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About This Item
Fórmula empírica (notación de Hill):
C11H19NO6 · xLi+
Peso molecular:
261.27 (free acid basis)
UNSPSC Code:
41116107
NACRES:
NA.24
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grade
analytical standard
Quality Level
assay
≥94.0% (HPLC)
optical activity
[α]/D -16.0±3.0°, c = 0.1 in H2O
shelf life
limited shelf life, expiry date on the label
application(s)
clinical testing
format
neat
storage temp.
2-8°C
Biochem/physiol Actions
O-Succinyl-L-carnitine (C4DC) is a secondary metabolite that is not directly involved in the normal growth, development or reproduction of an organism.arises from. O-Succinyl-L-carnitine arises from the TCA cycle intermediate succinyl-CoA in plasma and liver. It is an O-acylcarnitine having succinyl as the acyl substituent. O-Succinyl-L-carnitine is used as biomarker for inborn metabolic deseases related to succinyl-CoA synthase function.
Storage Class
11 - Combustible Solids
wgk_germany
WGK 3
flash_point_f
Not applicable
flash_point_c
Not applicable
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Succinyl-CoA:acetoacetate transferase deficiency: identification of a new patient with a neonatal onset and review of the literature.
Niezen-Koning, K.E., et al.
The Journal of Pediatrics, 156, 870-873 (1997)
Cristiano Rizzo et al.
Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry, 429, 30-33 (2013-11-26)
Methylmalonic aciduria (MMA) is one of the most frequent organic acidurias, a class of diseases caused by enzymatic defects mainly involved in the catabolism of branched-chain amino acids. Recently, mild MMA and C4-dicarboxylyl-carnitine (C4DC-C) accumulation have been reported in patients
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