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Merck

SAB1405885

Sigma-Aldrich

Anti-GNS antibody produced in mouse

purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Synonym(e):

G6S, MGC21274

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50 μG
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About This Item

UNSPSC-Code:
12352203
NACRES:
NA.41

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Biologische Quelle

mouse

Qualitätsniveau

Konjugat

unconjugated

Antikörperform

purified immunoglobulin

Antikörper-Produkttyp

primary antibodies

Klon

polyclonal

Form

buffered aqueous solution

Mol-Gew.

antigen ~62.1 kDa

Speziesreaktivität

human

Methode(n)

western blot: 1 μg/mL

NCBI-Hinterlegungsnummer

UniProt-Hinterlegungsnummer

Versandbedingung

dry ice

Lagertemp.

−20°C

Posttranslationale Modifikation Target

unmodified

Angaben zum Gen

human ... GNS(2799)

Allgemeine Beschreibung

The product of this gene is a lysosomal enzyme found in all cells. It is involved in the catabolism of heparin, heparan sulphate, and keratan sulphate. Deficiency of this enzyme results in the accumulation of undegraded substrate and the lysosomal storage disorder mucopolysaccharidosis type IIID (Sanfilippo D syndrome). Mucopolysaccharidosis type IIID is the least common of the four subtypes of Sanfilippo syndrome. (provided by RefSeq)

Immunogen

GNS (NP_002067.1, 1 a.a. ~ 552 a.a) full-length human protein.

Sequence
MRLLPLAPGRLRRGSPRHLPSCSPALLLLVLGGCLGVFGVAAGTRRPNVVLLLTDDQDEVLGGMTPLKKTKALIGEMGMTFSSAYVPSALCCPSRASILTGKYPHNHHVVNNTLEGNCSSKSWQKIQEPNTFPAILRSMCGYQTFFAGKYLNEYGAPDAGGLEHVPLGWSYWYALEKNSKYYNYTLSINGKARKHGENYSVDYLTDVLANVSLDFLDYKSNFEPFFMMIATPAPHSPWTAAPQYQKAFQNVFAPRNKNFNIHGTNKHWLIRQAKTPMTNSSIQFLDNAFRKRWQTLLSVDDLVEKLVKRLEFTGELNNTYIFYTSDNGYHTGQFSLPIDKRQLYEFDIKVPLLVRGPGIKPNQTSKMLVANIDLGPTILDIAGYDLNKTQMDGMSLLPILRGASNLTWRSDVLVEYQGEGRNVTDPTCPSLSPGVSQCFPDCVCEDAYNNTYACVRTMSALWNLQYCEFDDQEVFVEVYNLTADPDQITNIAKTIDPELLGKMNYRLMMLQSCSGPTCRTPGVFDPGYRFDPRLMFSNRGSVRTRRFSKHLL

Physikalische Form

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Lagerklassenschlüssel

10 - Combustible liquids

WGK

WGK 1

Flammpunkt (°F)

Not applicable

Flammpunkt (°C)

Not applicable


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