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MilliporeSigma
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SAB3500003

Sigma-Aldrich

Anti-SPG11 antibody produced in rabbit

affinity isolated antibody, buffered aqueous solution

Synonyme(s) :

Anti-Colorectal carcinoma-associated protein, Anti-Spastic paraplegia 11, Anti-Spatacsin

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About This Item

Code UNSPSC :
12352203
Nomenclature NACRES :
NA.41

Source biologique

rabbit

Conjugué

unconjugated

Forme d'anticorps

affinity isolated antibody

Type de produit anticorps

primary antibodies

Clone

polyclonal

Forme

buffered aqueous solution

Espèces réactives

mouse, human, rat

Technique(s)

immunohistochemistry: suitable
indirect ELISA: suitable
western blot: suitable

Numéro d'accès NCBI

AAI53880

Numéro d'accès UniProt

Q96JI7

Conditions d'expédition

dry ice

Température de stockage

−20°C

Modification post-traductionnelle de la cible

unmodified

Informations sur le gène

human ... SPG11(80208)

Immunogène

SPG11 antibody was raised against a 15 amino acid peptide of human SPG11.

Caractéristiques et avantages

Evaluate our antibodies with complete peace of mind. If the antibody does not perform in your application, we will issue a full credit or replacement antibody. Learn more.

Description de la cible

Hereditary spastic paraplegias (HSPs) are genetically and phenotypically heterogeneous disorders.  Spastic paraplegia with thinning of the corpus callosum (ARHSP-TCC) is a relatively frequent form of complicated hereditary spastic paraplegia (cHSP) in which mental retardation and muscle stiffness at onset are followed by slowly progressive paraparesis and cognitive deterioration. Mutations of the SPG11 gene encoding the spatacsin protein have been identified as a major cause of HSP-TCC. Spatacsin is a potential transmembrane protein that is phosphorylated upon DNA damage. It is expressed in all structures of the brain, with a high expression in the cerebellum. SPG11 mutations may occur more frequently in familial than sporadic forms of cHSP without TCC. Kjellin syndrome is found to be associated with mutations in not only the SPG15 gene but also SPG11 gene.  Recent studies show Parkinsonism may initiate SPG11-linked HSP TCC and that SPG11 may cause juvenile Parkinsonism.

Liaison

The action of this antibody can be blocked using blocking peptide SBP3500003.

Forme physique

Supplied at approx. 1 mg/mL in phosphate buffered saline containing 0.02% sodium azide.

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Produit(s) apparenté(s)

Réf. du produit
Description
Tarif

Code de la classe de stockage

10 - Combustible liquids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 2

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable

Certificats d'analyse (COA)

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Hong Wei Yang et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 120(51), e2300681120-e2300681120 (2023-12-15)
Idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) is an enigmatic neurological disorder that develops after age 60 and is characterized by gait difficulty, dementia, and incontinence. Recently, we reported that heterozygous CWH43 deletions may cause iNPH. Here, we identify mutations affecting nine

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