Saltar al contenido
Merck

Thiamine Deficiency-Mediated Brain Mitochondrial Pathology in Alaskan Huskies with Mutation in SLC19A3.1.

Brain pathology (Zurich, Switzerland) (2014-08-15)
Karen Vernau, Eleonora Napoli, Sarah Wong, Catherine Ross-Inta, Jessie Cameron, Danika Bannasch, Andrew Bollen, Peter Dickinson, Cecilia Giulivi
RESUMEN

Alaskan Husky encephalopathy (AHE(1) ) is a fatal brain disease associated with a mutation in SLC19A3.1 (c.624insTTGC, c.625C>A). This gene encodes for a thiamine transporter 2 with a predominately (CNS) central nervous system distribution. Considering that brain is particularly vulnerable to thiamine deficiency because of its reliance on thiamine pyrophosphate (TPP)-dependent metabolic pathways involved in energy metabolism and neurotransmitter synthesis, we characterized the impact of this mutation on thiamine status, brain bioenergetics and the contribution of oxidative stress to this phenotype. In silico modeling of the mutated transporter indicated a significant loss of alpha-helices resulting in a more open protein structure suggesting an impaired thiamine transport ability. The cerebral cortex and thalamus of affected dogs were severely deficient in TPP-dependent enzymes accompanied by decreases in mitochondrial mass and oxidative phosphorylation (OXPHOS) capacity, and increases in oxidative stress. These results along with the behavioral and pathological findings indicate that the phenotype associated with AHE is consistent with a brain-specific thiamine deficiency, leading to brain mitochondrial dysfunction and increased oxidative stress. While some of the biochemical deficits, neurobehavior and affected brain areas in AHE were shared by Wernicke's and Korsakoff's syndromes, several differences were noted likely arising from a tissue-specific vs. that from a whole-body thiamine deficiency.

MATERIALES
Referencia del producto
Marca
Descripción del producto

Sigma-Aldrich
Dodecilsulfatosódico, BioReagent, suitable for electrophoresis, for molecular biology, ≥98.5% (GC)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Dodecilsulfatosódico, ≥99.0% (GC), dust-free pellets
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
MOPS, ≥99.5% (titration)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Cloruro de sodio, for molecular biology, DNase, RNase, and protease, none detected, ≥99% (titration)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Sodium chloride solution, 0.9% in water, BioXtra, suitable for cell culture
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Sodium dodecyl sulfate solution, BioUltra, for molecular biology, 10% in H2O
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Cloruro de sodio, BioReagent, suitable for cell culture, suitable for insect cell culture, suitable for plant cell culture, ≥99%
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Sodium chloride solution, 5 M in H2O, BioReagent, for molecular biology, suitable for cell culture
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
MOPS, BioPerformance Certified, suitable for cell culture, ≥99.5% (titration)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
SAFC
Sodium chloride solution, 5 M
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Sodium dodecyl sulfate solution, BioUltra, for molecular biology, 20% in H2O
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Dodecilsulfatosódico, BioUltra, for molecular biology, ≥99.0% (GC)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Fluorescein, for fluorescence, free acid
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Sodium chloride solution, BioUltra, for molecular biology, ~5 M in H2O
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Cloruro de sodio, 99.999% trace metals basis
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Cloruro de sodio, BioUltra, for molecular biology, ≥99.5% (AT)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
MOPS, BioXtra, ≥99.5% (titration)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Supelco
Dodecilsulfatosódico, dust-free pellets, suitable for electrophoresis, for molecular biology, ≥99.0% (GC)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Dodecilsulfatosódico, ≥98.0% (GC)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Dodecilsulfatosódico, ACS reagent, ≥99.0%
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Cloruro de sodio, BioXtra, ≥99.5% (AT)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Potassium phosphate tribasic, reagent grade, ≥98%
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Dodecilsulfatosódico, ReagentPlus®, ≥98.5% (GC)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Cloruro de sodio, BioPerformance Certified, ≥99% (titration), suitable for insect cell culture, suitable for plant cell culture
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Dodecilsulfatosódico, tested according to NF, mixture of sodium alkyl sulfates consisting mainly of sodium dodecyl sulfate
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
SAFC
MOPS
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Cloruro de sodio, AnhydroBeads, −10 mesh, 99.999% trace metals basis
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Sodium chloride-35Cl, 99 atom % 35Cl
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
Cloruro de sodio, meets analytical specification of Ph. Eur., BP, USP, 99.0-100.5%
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00
Sigma-Aldrich
21-Hydroxyprogesterone, ≥97% (HPLC)
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
Número de referencia del producto (SKU)Tamaño de envaseDisponibilidadPrecioCantidad
250 g
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 54,60
1 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 144,00
5 kg
Póngase en contacto con nuestro Servicio de Atención al Cliente para disponibilidad
EUR 511,00