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SAB1411057

Sigma-Aldrich

Anti-PPT1 antibody produced in rabbit

purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Sinónimos:

CLN1, INCL, PPT

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About This Item

Código UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41
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origen biológico

rabbit

Nivel de calidad

100

conjugado

unconjugated

forma del anticuerpo

purified immunoglobulin

tipo de anticuerpo

primary antibodies

clon

polyclonal

Formulario

buffered aqueous solution

mol peso

antigen 34.2 kDa

reactividad de especies

human

técnicas

western blot: 1 μg/mL

Nº de acceso NCBI

NM_000310

Nº de acceso UniProt

P50897

Condiciones de envío

dry ice

temp. de almacenamiento

−20°C

modificación del objetivo postraduccional

unmodified

Información sobre el gen

human ... PPT1(5538)

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Descripción general

Palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1) is a lysosomal enzyme 1) It is mapped to human chromosome 1p34.2 and has eight exons. It is depalmitoylation enzyme with a signal sequence and is targeted to lysosomes through mannose 6-phosphate receptor pathway. It is also localized in axons, synaptic vesicles and synaptosomes of neurons.

Inmunógeno

PPT1 (NP_000301.1, 1 a.a. ~ 306 a.a) full-length human protein.

Sequence
MASPGCLWLLAVALLPWTCASRALQHLDPPAPLPLVIWHGMGDSCCNPLSMGAIKKMVEKKIPGIYVLSLEIGKTLMEDVENSFFLNVNSQVTTVCQALAKDPKLQQGYNAMGFSQGGQFLRAVAQRCPSPPMINLISVGGQHQGVFGLPRCPGESSHICDFIRKTLNAGAYSKVVQERLVQAEYWHDPIKEDVYRNHSIFLADINQERGINESYKKNLMALKKFVMVKFLNDSIVDPVDSEWFGFYRSGQAKETIPLQETSLYTQDRLGLKEMDNAGQLVFLATEGDHLQLSEEWFYAHIIPFLG

Acciones bioquímicas o fisiológicas

Palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1) functions to remove fatty acid associated with lipid-modified proteins from the cysteine residues. Mutations in the CLN1 or the PPT1 gene is implicated in the cognitive and motor decline disorder in infants called the infantile neuronal ceroid lipofuscinosis. PPT1 is glycosylated and is essential for its functionality.

Forma física

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Código de clase de almacenamiento

10 - Combustible liquids

Clase de riesgo para el agua (WGK)

WGK 3

Punto de inflamabilidad (°F)

Not applicable

Punto de inflamabilidad (°C)

Not applicable

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Reversible cysteine acylation regulates the activity of human palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1)
Segal-Salto M, et al.
Testing, 11(1), e0146466-e0146466 (2016)
Structural basis of neuronal ceroid lipofuscinosis 1
Ohno K, et al.
Brain & Development, 32(7), 524-530 (2010)
Experimental therapies in the neuronal ceroid lipofuscinoses
Neverman NJ, et al.
Biochimica et Biophysica Acta (BBA)-Molecular Basis of Disease, 1852(10), 2292-2300 (2015)

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