SRP6317

Inhibitor C1 esterazy

≥95% (SDS-PAGE)

• Synonim(y): Czynnik hamujący C1, Inhibitor proteazy C1 w osoczu, Serpin G1
• NACRES: NA.32
• UNSPSC Code: 12352204
• Biological source: human
• Assay: ≥95% (SDS-PAGE)
• Form: frozen liquid
• Mol wt: 100 kDa

Właściwości

• biological source: human
• assay: ≥95% (SDS-PAGE)
• form: frozen liquid
• mol wt: 100 kDa
• packaging: pkg of 1 mg
• UniProt accession no.: P05155
• shipped in: dry ice
• storage temp.: −70°C
• Gene Information: human ... Serpin G1(710)

Opis

General description

Inhibitor C1 esterazy jest jednołańcuchową glikoproteiną, która hamuje C1, C1r, C1s, kalikreinę osocza, czynniki XIa, XIIa i plazminę układu krzepnięcia krwi. Występuje w osoczu w stężeniu 16-33 mg/100 ml. Jest częścią rodziny serpin.

Biochem/physiol Actions

Inhibitor C1 esterazy działa jako inhibitor proteazy serynowej. Stężenie białka inhibitora C1 esterazy jest zmniejszone do 10-30% normy u pacjentów z obrzękiem naczynioruchowym wtórnym do niedoboru inhibitora C1 esterazy (85% pacjentów z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (HAE)); u 15% pacjentów z HAE stężenie białka inhibitora jest prawidłowe, ale jego funkcja jest znacznie zmniejszona. Niedobór inhibitora C1 esterazy jest rzadkim stanem powodującym obrzęk twarzy i skurcze brzucha. Zazwyczaj stan ten jest dziedziczny, choć może również wystąpić, gdy białko jest niefunkcjonalne. Niedobory inhibitora C1 esterazy zaburzają również układ fibrynolityczny, wewnętrzny szlak krzepnięcia i szlak dopełniacza.

Physical form

Zamrożone w 20 mM fosforanie potasu, pH 7,0, z 250 mM KCl.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Klasa składowania: 11 - Combustible Solids
• wgk: WGK 3
• flash_point_f: Not applicable
• flash_point_c: Not applicable