MABT416

Przeciwciało przeciw nefrynie, klon 3B6.1

clone 3B6.1, from mouse

• Synonim(y): Nephrin, Renal glomerulus-specific cell adhesion receptor
• UNSPSC Code: 12352203
• NACRES: NA.41
• eCl@ss: 32160702
• Conjugate: unconjugated
• Clone: 3B6.1, monoclonal
• Application: WB
• Citations: -

Właściwości

• biological source: mouse
• Quality Segment: 100
• conjugate: unconjugated
• antibody form: purified antibody
• antibody product type: primary antibodies
• clone: 3B6.1, monoclonal
• species reactivity: human
• technique(s): western blot: suitable
• isotype: IgG2aκ
• NCBI accession no.: NP_004637
• UniProt accession no.: O60500
• shipped in: wet ice
• target post-translational modification: unmodified
• Gene Information: human ... NPHS1(4868)

Opis

General description

Nefryna (UniProt O60500; znana również jako receptor adhezji komórkowej specyficzny dla kłębuszków nerkowych) jest kodowana przez gen NPHS1 (znany również jako NPHN) (identyfikator genu 4868) u człowieka. Białko transbłonowe nefryna jest istotnym składnikiem membrany szczelinowej podocytów, głównej jednostki funkcjonalnej kłębuszka nerkowego. Bariera filtracyjna nerek składa się z fenestrowanych komórek śródbłonka, kłębuszkowej błony podstawnej (GBM) i podocytów komórek nabłonkowych. Wzajemnie przenikające się wyrostki stóp podocytów są połączone zewnątrzkomórkową strukturą o szerokości 40 nm, znaną jako przepona szczelinowa. Wraz ze śródbłonkiem naczyń włosowatych i GBM, podocyty stanowią barierę filtracji kłębuszkowej. GBM działa jako zgrubny filtr wstępny dla dużych białek osocza, podczas gdy membrana szczelinowa służy jako izoporowaty ultrafiltr z porami mniejszymi niż albumina. Mutacje genu nefryny są związane z autosomalnym recesywnym zaburzeniem wrodzonego zespołu nerczycowego typu fińskiego (NPHS1), charakteryzującym się masywnym białkomoczem już w macicy i nerczycą wkrótce po urodzeniu. Zarówno nefryna, jak i przepona szczelinowa są nieobecne w przypadkach NPHS1. Nefryna jest wytwarzana z peptydem sygnałowym (a.a. 1-22), którego usunięcie daje dojrzałe białko z dużym regionem zewnątrzkomórkowym (a.a. 23-1055), po którym następuje segment transbłonowy (a.a. 1056-1076) i ogon cytoplazmatyczny (a.a. 1077-1241). Region zewnątrzkomórkowy zawiera osiem domen podobnych do Ig typu C (a.a. 27-939) i domenę fibronektyny typu III (a.a. 943-1038), podczas gdy ogon cytoplazmatyczny zawiera region wiążący NPHS2 (a.a. 1160-1241).

Zaobserwowano ~185 kDa. Docelowy rozmiar pasma wydaje się większy niż obliczona masa cząsteczkowa 132,5 kDa (izoforma 1) i 128,3 kDa (izoforma 2; izoforma Alpha) z powodu glikozylacji. W niektórych lizatach mogą pojawić się niescharakteryzowane pasma.

Immunogen

Epitop: Domena 5 Ig-podobna typu C2.

Rekombinowany fragment znakowany GST odpowiadający piątej domenie Ig-podobnej typu C2 ludzkiej nefryny.

Application

Przeciwciało przeciwko nefrynie, klon 3B6.1 jest przeciwciałem przeciwko nefrynie do stosowania w Western Blotting.

Research Category
Cell Structure

Research Sub Category
Renal Physiology

Biochem/physiol Actions

Klon 3B6.1 rozpoznaje zewnątrzkomórkowy epitop w piątej domenie Ig-podobnej typu C2, która jest obecna w obu splicowanych izoformach ludzkiej nefryny zgłoszonych przez UniProt (O60500).

Physical form

Format: Oczyszczony

Oczyszczone mysie przeciwciało monoklonalne IgG2aκ w buforze zawierającym 0,1 M Tris-Glicyna (pH 7,4), 150 mM NaCl z 0,05% azydkiem sodu.

Protein G Purified

Preparation Note

Przechowywać przez 1 rok w temperaturze 2-8°C od daty otrzymania.

Analysis Note

Evaluated by Western Blotting in human kidney tissue lysate.

Western Blotting Analysis: 2.0 µg/mL of this antibody detected Nephrin in 10 µg of human kidney tissue lysate.

Other Notes

Stężenie: Należy zapoznać się z arkuszem danych dla konkretnej partii.

Disclaimer

Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Klasa składowania: 12 - Non Combustible Liquids
• wgk: WGK 1
• flash_point_f: Not applicable
• flash_point_c: Not applicable