MABN889

Anticuerpo anti-C9ORF72/C9RANT (poli-GA), clon 5E9

clone 5E9, from mouse

• Sinónimos: C9ORF72/C9RANT (poly-GA), Protein C9orf72
• UNSPSC Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Propiedades

• biological source: mouse
• Quality Level: 100
• antibody form: purified immunoglobulin
• antibody product type: primary antibodies
• clone: 5E9, monoclonal
• species reactivity: human
• species reactivity (predicted by homology): all
• technique(s): immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• isotype: IgG1κ
• UniProt accession no.: Q96LT7
• shipped in: wet ice
• target post-translational modification: unmodified
• Gene Information: human ... C9ORF72(203228)

Descripción

General description

La expansión de una secuencia de repetición del hexanucleótido GGGGCC en la región no codificante marco de lectura abierto 72 del cromosoma humano 9 o C9orf72 (también conocida como ALSFTD, FTDALS; ID del gen 203228) es la anomalía genética más común en la demencia frontotemporal familiar y esporádica (DFT) y la enfermedad de las neuronas motoras (ENM), siendo la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) la forma más frecuente. El número de repeticiones del hexanucleótido en la población normal oscila entre 2 y 24, mientras que se encuentran hasta varios miles de repeticiones (de 700 a 4400) en el alelo patológicamente expandido. La traducción no convencional no ATG asociada a repetición (RANT) de las repeticiones GGGCC en los tres marcos de lectura alternativos genera tres polipéptidos, cada uno compuesto por unidades repetitivas de dos aminoácidos (repeticiones de dipéptidos, DPR), glicina-alanina (GA), glicina-prolina (GP) y glicina-arginina (GR), respectivamente. Estas proteínas DPR forman inclusiones particularmente en la corteza cerebelosa, el hipocampo y el neocórtex cerebral. Estas inclusiones son también inmunorreactivas para los marcadores del sistema ubiquitina-proteasoma (UPS), incluidas ubiquitina, ubiquilinas y p62, pero es diferente de las inclusiones que contienen TDP-43, que también se encuentra en casos de FTLD-TDP (degeneración lobular frontotemporal con patología TDP-43) y de ALS. Los anticuerpos contra las secuencias poli-GA, poli-GP y poli-GR son útiles para caracterizar la distribución neuroanatómica y la asociación clinicopatológica de la patología de RPD con las mutaciones de C9ORF72.

Specificity

Este anticuerpo reconoce C9ORF72/C9RANT (poli-GA) y otras proteínas que contienen la secuencia poli-GA.

Immunogen

Epítopo: Poli-GA

Péptido lineal conjugado con polietilenglicol que contiene una secuencia poli-GA.

Application

Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (WB): un lote representativo detectó la proteína de fusión a GST recombinante con 15 repeticiones GA (Mackenzie, I.R., et al (2013). Acta Neuropahol. 126(6):859-879).
Análisis mediante inmunohistoquímica: un lote representativo detectó C9ORF72/C9RANT con 15 repeticiones GA en cerebelo de un caso de mutación C9ORF72 (Mackenzie, I.R., et al (2013). Acta Neuropahol. 126(6):859-879).

Categoría de investigación
Neurociencia

Detección de C9ORF72/C9RANT utilizando este anticuerpo anti-C9ORF72/C9RANT, clon 5E9, validado para utilizar en inmunoelectrotransferencia e inmunohistoquímica.

Subcategoría de investigación
Señalización del desarrollo

Quality

Evaluada mediante transferencia Western utilizando proteína recombinante de fusión a GST con 15 repeticiones GA.

Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (WB): 0,05 µg/ml de este anticuerpo detectaron 10 µg de proteína recombinante de fusión a GST con 15 repeticiones GA

Target description

Variable. En algunos lisados pueden observarse otras bandas no caracterizadas.

Physical form

IgG1κ monoclonal de ratón purificada en tampón que contiene Tris-glicina 0,1 M (pH 7,4), NaCl 150 mM con azida sódica al 0,05 %.

Presentación: Purificada

Proteína G purificada

Storage and Stability

Estable durante 1 año a 2-8°C desde la fecha de recepción.

Other Notes

Concentración: Consulte la ficha técnica específica del lote.

Disclaimer

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Información de seguridad

• Storage Class: 12 - Non Combustible Liquids
• wgk_germany: WGK 1
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