05-593
Anticuerpo anti-α-distroglucano, clon IIH6C4
ascites fluid, clone IIH6C4, Upstate®
Sinónimos:
Dystrophin-associated glycoprotein 1, dystroglycan 1, dystroglycan 1 (dystrophin-associated glycoprotein 1), dystrophin-associated glycoprotein-1, LARGE-glycan, Large glycan
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About This Item
Código UNSPSC:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
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Productos recomendados
origen biológico
mouse
forma del anticuerpo
ascites fluid
clon
IIH6C4, monoclonal
reactividad de especies
human, mouse, canine, rat, guinea pig, rabbit
fabricante / nombre comercial
Upstate®
técnicas
immunofluorescence: suitable
immunohistochemistry: suitable
inhibition assay: suitable
western blot: suitable
isotipo
IgM
Nº de acceso NCBI
Nº de acceso UniProt
Condiciones de envío
dry ice
modificación del objetivo postraduccional
unmodified
Información sobre el gen
human ... DAG1(1605)
Descripción general
Este producto sólo puede utilizarse con fines experimentales. El uso diagnóstico de este producto requiere una licencia de la University of Iowa Research Foundation, 214 Technology Innovation Center, Iowa City, IA 52242
Los distroglucanos son elementos esenciales de la unión neuromuscular (NMJ). El gen para el distroglucano se expresa como una proteína precursora que se escinde después de la traducción en una proteína de membrana periférica extracelular de 156 kDa llamada alfa distroglucano y una proteína transmembranaria de 43 kDa, el beta distroglucano. Esta última proteína contiene un motivo PPxY que promueve la unión a proteínas que contienen el dominio WW, como la utrofina y la distrofina. La fosforilación en la tirosina 892 dentro del motivo PPxY puede regular las interacciones c Src con el beta distroglucano, así como inhibir las interacciones con las proteínas con dominio WW. En el músculo esquelético, el beta distroglucano se localiza normalmente en la membrana plasmática; sin embargo, la fosforilación de Tyr892 induce la ubicación del beta distroglucano en los compartimientos endosómicos junto con c Src. Por lo tanto, la fosforilación en Tyr892 puede desempeñar papeles importantes en la alteración de la localización del beta distroglucano durante la formación de la NMJ.
Especificidad
Este anticuerpo reconoce el α-distroglucano/LARGE-glucano, Pm 156 kDa.
Inmunógeno
Preparación de membrana de músculo esquelético de conejo. Clon IIH6C4.
Aplicación
Inhibición de la unión de la laminina al distroglucano: Un laboratorio independiente ha demostrado, en un experimento de superposición de nitrocelulosa, que este anticuerpo inhibe la unión de la125I-laminina al distroglucano (Ervasti, J., et al (1993).
Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (WB): Se utilizó un lote anterior de este anticuerpo en lisado de tejido muscular de ratón 3 meses después de la inducción del shRNA y en controles de la misma camada (ctrl) y control negativo LARGE-null (myd) (Goddeeris, M., et al 2013, Naturaleza).
Inmunofluorescencia: Se utilizó un lote anterior de este anticuerpo para detectar α-distroglucano /LARGE-glucano en tejido muscular de ratón (Goddeeris, M., et al 2013, Naturaleza).
Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (WB): Se utilizó un lote anterior de este anticuerpo en lisado de tejido muscular de ratón 3 meses después de la inducción del shRNA y en controles de la misma camada (ctrl) y control negativo LARGE-null (myd) (Goddeeris, M., et al 2013, Naturaleza).
Inmunofluorescencia: Se utilizó un lote anterior de este anticuerpo para detectar α-distroglucano /LARGE-glucano en tejido muscular de ratón (Goddeeris, M., et al 2013, Naturaleza).
Categoría de investigación
Metabolismo
Metabolismo
Este anticuerpo anti-α-distroglucano, clon IIH6C4, está validado para utilizar en IH, FUNC y WB para la detección del α-distroglucano.
Subcategoría de investigación
Fisiología del músculo
Fisiología del músculo
Calidad
Evaluada sistemáticamente mediante inmunotransferencia Western en músculo esquelético de conejo.
Análisis de inmunoelectrotransferencia:
Una dilución 1:1000-1:2000 de este lote detectó α-distroglucano/LARGE-glucano en el músculo esquelético de conejo.
Nota: La utilización de proteína purificada WGA tiene como consecuencia manchas e inmunoprecipitados significativamente más limpios.
La modificación postraduccional del distroglucano provoca un ensanchamiento de la banda.
Análisis de inmunoelectrotransferencia:
Una dilución 1:1000-1:2000 de este lote detectó α-distroglucano/LARGE-glucano en el músculo esquelético de conejo.
Nota: La utilización de proteína purificada WGA tiene como consecuencia manchas e inmunoprecipitados significativamente más limpios.
La modificación postraduccional del distroglucano provoca un ensanchamiento de la banda.
Descripción de destino
156 kDa
Forma física
Ascitis de ratón, en PBS que contiene azida sódica al 0,05 % y glicerol al 30%.
Líquido a -20ºC.
Líquido a -20ºC.
Sin purificar
Almacenamiento y estabilidad
Estable durante 1 año a -20°C desde la fecha de recepción. Para la recuperación máxima del producto, centrifugue el vial antes de retirar la tapa.
Nota de análisis
Control
Lisado de músculo esquelético del conejo.
Lisado de músculo esquelético del conejo.
Otras notas
Concentración: Para conocer la concentración específica del lote, consulte el certificado de análisis.
Información legal
UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Cláusula de descargo de responsabilidad
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Opcional
Referencia del producto
Descripción
Precios
Código de clase de almacenamiento
12 - Non Combustible Liquids
Clase de riesgo para el agua (WGK)
WGK 2
Punto de inflamabilidad (°F)
Not applicable
Punto de inflamabilidad (°C)
Not applicable
Certificados de análisis (COA)
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B Wu et al.
Gene therapy, 21(9), 785-793 (2014-06-20)
Antisense therapy with both chemistries of phosphorodiamidate morpholino oligomers (PMOs) and 2'-O-methyl phosphorothioate has demonstrated the capability to induce dystrophin expression in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients in phase II-III clinical trials with benefit in muscle functions. However, potential of
Jihee Kim et al.
Skeletal muscle, 6, 3-3 (2016-02-24)
The defective glycosylation of α-dystroglycan is associated with a group of muscular dystrophies that are collectively referred to as the secondary dystroglycanopathies. Mutations in the gene encoding fukutin-related protein (FKRP) are one of the most common causes of secondary dystroglycanopathy
Huaiyu Hu et al.
Genes, 7(12) (2016-12-06)
Patients with type II lissencephaly, a neuronal migration disorder with ectopic neurons, suffer from severe mental retardation, including learning deficits. There is no effective therapy to prevent or correct the formation of neuronal ectopia, which is presumed to cause cognitive
Membrane organization of the dystrophin-glycoprotein complex.
Ervasti, J M and Campbell, K P
Cell, 66, 1121-1131 (1991)
Katharine M Sharpe et al.
Journal of muscle research and cell motility, 34(5-6), 395-405 (2013-10-08)
Heart disease is a leading cause of death in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD). Patients with DMD lack the protein dystrophin, which is widely expressed in striated muscle. In skeletal muscle, the loss of dystrophin results in dramatically decreased
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